Агранулоцитоз

Симптомы

Возникают у больных только после того, как деструктивные иммунные процессы достигнут пика и количество клеток желудка, против которых вырабатываются антитела, существенно снизится. Это приводит к атрофии желез, отвечающих за продукцию соляной кислоты; нарушается процесс переваривания еды.

Основные симптомы

Проявления аутоиммунного гастрита в начальной стадии развития заболевания скудные, но по мере прогрессирования неблагоприятного процесса жалоб становится больше. Типичные признаки – это:

  1. Тяжесть в желудке даже тогда, когда пациент ест мало.
  2. Тошнота.
  3. Вздутие, метеоризм.
  4. Чувство переполнения и ноющая боль после еды.
  5. Отрыжка (сначала воздухом, затем с неприятным привкусом горечи или испорченных продуктов).
  6. Снижение аппетита вплоть до полного отсутствия.

Хотя кислотопродуцирующая функция желудка снижается, пациентов может беспокоить изжога, связанная с рефлюксом (забросом в пищевод) остатков еды или компонентов желчи. Способна появиться непереносимость молочных продуктов.

Дополнительные симптомы

У пациентов появляются признаки анемии, могут возникать нарушения со стороны нервной системы и дисфункции психологической природы:

  • головокружение;
  • слабость;
  • сонливость;
  • шум в ушах;
  • потеря веса;
  • чувство онемения или «мурашек» в руках и ногах;
  • увеличение печени, селезенки;
  • раздражительность;
  • утомляемость;
  • приступы гневливости;
  • головные боли;
  • тревожность;
  • депрессия.

Иногда возникает болезненность и жжение в ротовой полости; язык «полированный», блестящий или наоборот, обложен белым налетом густой консистенции. Поносы чередуются с запорами, появляется урчание в животе.

Сколько лет живут пациенты?

У человека, страдающего аутоиммунным гастритом, картина развернутой симптоматики возникает не сразу. От момента обнаружения значимого количества антител к крови до появления жалоб может пройти от года до пяти лет. В дальнейшем признаки болезни прогрессируют, однако не имеют прямой угрозы для жизни больного. Опасность представляют осложнения и вторичные патологии (в частности, злокачественные опухоли желудка, риск развития которых при обсуждаемом процессе повышен).

Полное выздоровление не происходит, но человек может жить полноценно, так как перестает испытывать выраженный дискомфорт (наблюдается переход на этап ремиссии – отсутствия ярких симптомов).

Патогенез агранулоцитоза

Клинические проявления заболевания характеризуются острым началом, быстрым нарастанием симптомов. Патогенез лекарственной формы агранулоцитоза напоминает признаки цитостатической патологии: организм поражается бактериально-вирусными инфекциями при снижении реакции со стороны иммунной системы.

Основные симптомы агранулоцитоза появляются на фоне:

  • слабости;
  • недомогания;
  • головной боли.

Признаки патологии не всегда проявляются открыто. Болезнь проходит инкубационный период, после которого быстро вырастает основной букет симптоматики миелотоксического агранулоцитоза:

  • лихорадка;
  • озноб;
  • стоматит в афтозной форме проявления;
  • артралгия;
  • поражения различных слизистых оболочек: рта, легких, ЖКТ, мочеполовых органов, печени;
  • язвы, некротические бляшки на миндалинах — ангина в агранулоцитарной форме развития;
  • незначительное увеличение регионарных подчелюстных и шейных лимфатических узлов.

Прием специфических медицинских препаратов вызывает появление признаков патологии:

  • появляется нарастающая слабость;
  • начинает болеть горло;
  • повышается температура до 40 °C;
  • усиливается труднопереносимый запах гнили изо рта;
  • скапливаются некротические пленки на слизистых оболочках;
  • появляются, открываются язвы;
  • отекает гортань, воротниковая зона шеи;
  • набухают лимфоузлы;
  • возможно появление тромбоцитопении с последующим кровотечением.

На фоне поражения глоточно-ротовой области развивается асфиксия, ларингоспазм, стоматит. Лабораторные показатели нейропении могут запаздывать, приводить к ошибкам в диагностике.

Кишечно-некротическая энтеропатия наряду с поражением слизистой рта проявляются намного раньше, чем подтверждается основная патология крови, на фоне которой она прогрессирует.

Когда клиническая картина болезни становится ясной, не вызывает сомнений, назначается терапия, рассматривается возможный исход, который зависит от степени запущенности, прогрессирования болезни, своевременности начала терапии.

Агранулоцитоз у детей

Ребенок, это необыкновенный организм, который всегда более чувствителен ко всем внешним благоприятным и неблагоприятным факторам, и ответная реакция на эти факторы у него в два раза больше, чем у взрослого человека. Поэтому к детям надо быть более внимательным и осмотрительным. Любой детский врач, после перенесенных заболеваний ребенка (любая инфекции, отит, простуды), должен для профилактики снижения лейкоцитов (гранулоцитов, нейтрофилов) направить маму с ребенком на сдачу общего анализа крови.

Причины возникновения синдрома агранулоцитоза у детей аналогичны как у взрослых, но все же имеют свои особенности. В детском возрасте одной из частых причин развития агранулоцитоза является нейтропения у детей, или хроническая детская доброкачественная нейтропения. Она часто проявляется до одного года и длится на протяжении от нескольких месяцев до нескольких лет. Эта форма совершенно безопасна для малыша, симптоматически себя никак не проявляет, и лечения особого не требует.

Врачи считают, что агранулоцитоз у детей проявляется из-за незрелости системы крови, которая созревает, примерно, к 5 годам. Развитие осложнений при этой форме нейтропении не наблюдаются и, обычно, это состояние проходит самостоятельно. Единственное, что надо еще добавить — рано применяют антибиотики детям с агранулоцитозом в качестве профилактики при простудных заболеваний, и обязательно рекомендуют матери с ребенком встать на диспансерный учет к педиатру, гематологу, аллергологу-иммунологу.

Далее агранулоцитоз может возникнуть при приеме различных медицинских препаратов, например, таких как антибиотики. Намного реже агранулоцитоз может возникнуть при развитии злокачественных заболеваний крови. Конечно же, тут немедленно надо бить тревогу и проводить химиотерапию.

Совсем другое дело, когда агранулоцитоз у ребенка развился на фоне упорных, частых инфекционных заболеваний, при которых может снизиться количество нейтрофилов в крови. И это видно клинически: у деток появляются язвочки на слизистой оболочки рта, может развиться пневмония, или сильно повысится температура. Если не проводить лечение этих осложнений, то у малыша может развиться септический шок. Если маленькое количество нейтрофилов будет сохраняться, то может возникнуть такое заболевание, как фебрильная нейтропения. Она проявляется следующими симптомами: повышенная слабость, высокая температура, тремор, повышенная потливость, стоматит, пародонтоз, гингивит, частые грибковые заболевания. Лечение такой формы заключается, прежде всего, в удалении инфекции и лечении заболеваний, которые привели к возникновению и прогрессированию агранулоцитоза.

Далее надо укрепить иммунную систему ребенка путем применения иммуностимулирующих препаратов, витаминов, пищевых добавок. При очень тяжелой форме заболевания ребенка полностью изолируют в стерильное помещение, где постоянно проводят ультрафиолетовое облучение и поддерживается высокая стерильность. Надо помнить всегда, что агранулоцитоз легче лечить на ранней стадии, и поэтому при первых появлениях этого недуга следует сразу обратиться к детскому педиатру, который далее направит к гематологу за консультацией.

Часто врачи спорят, нужно ли ставить прививки ребенку, если у него снижены лейкоциты. Тут надо подчеркнуть и сказать, что по российским стандартам вакцинацию ребенку отсрочивают, если количество нейтрофилов сильно снижено, но по европейским стандартам это не является противопоказанием к вакцинации и многие врачи-профессора с этим согласны.

Причины

Гранулоциты – лейкоциты, которые отличаются специфической зернистой (гранулевидной) цитоплазмой. Вырабатывает их костный мозг. При агранулоцитозе происходит сокращение их количества в крови. Это становится причиной повышения восприимчивости к различным бактериальным и грибковым инфекциям. Иммунитет постепенно ослабевает, что чревато различными осложнениями в будущем.

Миелотоксический агранулоцитоз развивается из-за подавления выработки клеток – предшественников миелопоэза. Одновременно понижается уровень тромбоцитов, ретикулоцитов, лимфоцитов в крови. Предрасполагающий фактор – ионизирующее излучение. Также негативную роль играет прием цитостатических и других фармакологических средств: Стрептомицина, Левомицетина, Аминазина, Гентамицина, Колхицина, Пенициллина и др.

Иммунный агранулоцитоз связан с формированием в организме антител. Их действие направлено против собственных лейкоцитов. Заболевание возникает при системных нарушениях иммунитета на фоне ревматоидного полиартрита, красной волчанки. Активирующим импульсом служат стрессовые ситуации и острые вирусные инфекции.

В основе гаптеновой разновидности лежит влияние неполных антигенов при их соединении с антителами. Они оседают на поверхности нейтрофилов и провоцируют повышенную склеиваемость и гибель клеток крови. Гаптенами могут выступать антибиотики группы макролидов, Бутадион, Анальгин, сульфаниламиды, снотворные средства и т. д.

Аутоиммунный агранулоцитоз обусловлен патологической реакцией иммунитета. Она сопровождается образованием антинейтрофильных антител. Данная болезнь возникает при системной красной волчанке, ревматоидном артрите, аутоиммунном тиреоидите и других коллагенозах.

Выраженная нейтропения может свидетельствовать о хроническом лимфолейкозе, синдроме Фелти, апластической анемии, а также протекать параллельно с гемолитической анемией или тромбоцитопенией.

Профилактика агранулоцитоза

Профилактика агранулоцитоза может быть выражена в следующих действиях:

К каким докторам следует обращаться если у Вас Лейкопении и агранулоцитозы:

Гематолог

Терапевт

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Лейкопении и агранулоцитозы, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Классификация

Агранулоцитоз в зависимости от происхождения бывает врожденным и приобретенным. Врожденная патология является генетически обусловленной и практически не регистрируется.

По клиническому течению агранулоцитоз бывает острым и рецидивирующим или хроническим.

Патогенетическая классификация приобретенной формы патологии:

  • Миелотоксический агранулоцитоз или цитостатическая болезнь,
  • Иммунный или гаптеновый — с образованием аутоантител в организме человека,
  • Идиопатический или генуинный — этиология и патогенез не установлены.

агранулоцитоз в крови (слева) и нарушение продукции клеток в костном мозге (справа)

Иммунный агранулоцитоз

Иммунный агранулоцитоз развивается в результате гибели зрелых гранулоцитов под воздействием антител. В крови обнаруживаются клетки-предшественники нейтрофилов, что указывает на стимуляцию образования этих клеток и подтверждает диагноз. Гибель огромного количества гранулоцитов приводит к отравлению организма и появлению признаков интоксикационного синдрома, которым нередко сопутствует симптоматика основного заболевания.

  • Аутоиммунный агранулоцитоз – симптом системных аутоиммунных заболеваний: коллагенозов, склеродермии, васкулитов. В крови образуются антитела к собственным тканям организма. Пусковым механизмом считается наследственная предрасположенность, вирусные инфекции и психологические травмы. Исход и течение аутоиммунного агранулоцитоза определяется особенностями основного заболевания.
  • Гаптеновый агранулоцитоз — тяжелая форма патологии, возникающая в ответ на введение определенного медикамента. Гаптены — это химические вещества, приобретающие свои антигенные свойства после взаимодействия с белками гранулоцитов. Антитела прикрепляются к поверхности лейкоцитов, склеивают и разрушают их. Лекарства, часто выступающие в роли гаптенов: «Диакарб», «Амидопирин», «Ацетилсалициловая кислота», «Анальгин», «Индометацин», «Триметоприм», «Пипольфен», «Изониазид», «Эритромицин», «Бутадион», «Норсульфазол», «Фтивазид», «ПАСК». Курсовое прием данных медикаментов приводит к развитию гаптенового или лекарственного агранулоцитоза. Он начинается остро и продолжает развиваться даже после крайне низких доз препаратов.

Миелотоксический агранулоцитоз

Миелотоксический агранулоцитоз — следствие лучевой или цитотоксической терапии, под воздействием которой подавляется рост клеток-предшественников гранулоцитов в костном мозге.

Все гранулоциты имеют общих предшественников – клеток костного мозга (миелобластов)

От дозы ионизирующего излучения и токсичности противоопухолевого препарата зависит тяжесть заболевания. Продукция клеток миелопоэза подавляется также приемом цитостатиков – «Метотрексата», «Циклофосфана», а также некоторых антибиотиков из группы пенициллинов, аминогликозидов, макролидов.

  1. При миелотоксическом эндогенном агранулоцитозе подавляется образование клеток крови в красном костном мозге опухолевыми токсинами. Постепенно клетки костного мозга замещаются раковыми.
  2. Экзогенная форма патологии является симптомом тяжелого заболевания, причиной которого является негативное влияние внешних факторов. Клетки костного мозга интенсивно размножаются и обладают высокой чувствительностью к любому отрицательному воздействию окружающей среды.
  3. Лекарственный тип патологии возникает под воздействием цитостатиков, которые широко применяют в лечении рака и системных заболеваний. Цитостатики подавляют активность иммунной системы и процесс образования гранулоцитов.

Инфекционные осложнения

Болезнь крови — довольно серьезная патология, которая способна привести к стойкой инвалидности, потере дееспособности, к летальному исходу. Осложнения при агранулоцитозе бывают различной степени тяжести, обусловлены особенностью приобретенной инфекции.

Чаще всего встречаются такие серьезные проблемы для жизни и здоровья, когда болезнь вовремя не выявлена, перешла в хроническую форму:

  1. Стафилококковый сепсис.
  2. Прободение подвздошной кишки.
  3. Медиастинит.
  4. Нома.
  5. Кишечная непроходимость.
  6. Перитонит.
  7. Эпителиальный гепатит.

На фоне отсутствия гранулоцитов в приобретенных инфекционных заболеваниях преобладают некрозы. Очаги гноя и воспалений практически отсутствуют или проявляются незначительно на начальных этапах болезни. Рентгенологическая диагностика показывает скудную, малоинформативную клиническую картину .

Тяжелые осложнения при нейропении способны привести к серьёзным проблемам со здоровьем и к смерти. К ним относят следующие инфекционные заболевания, развивающиеся в условиях отсутствия собственных антител организма, способных бороться с ними:

  • некротическую энтеропатию;
  • пневмонию;
  • токсический гепатит;
  • некрозы тканей печени.

Примечания

Агранулоцитоз симптомы

Острый агранулоцитоз симптоматически не проявляется, только лабораторно. Самочувствие больного ухудшается только при присоединении осложнений, например, тяжелой инфекции (сепсис, некротическая ангина, абсцедирующая пневмония, язвенный стоматит), которая возникает в связи с пониженным иммунитетом.

В первые 2-3 дня, при сниженном количестве гранулоцитов, пациент чувствует себя хорошо и температура тела его в норме, но если агранулоцитоз длится больше 6-7 дней, состояние больного ухудшается, развиваются опасные инфекционные осложнения.

Самочувствие больного определяется количеством сниженных гранулоцитов в крови. При низких цифрах синдром протекает тяжелее. При малом снижении гранулоцитов инфекция может не развиться, если поддерживать нормальные бытовые условия и исключить инфекции, которые окружают больного. Но если пациент в больнице, то даже малейшее снижение гранулоцитов в крови может осложниться тяжелыми инфекциями.

Причиной инфекции, которая осложняет агранулоцитоз, может быть стафилококк, кишечная палочка, синегнойная палочка и другие бактерии. Симптоматически это проявляется повышением температуры до 40-41°С, сильной головной болью, рвотой, болями в мышцах, помрачением сознания, похудением, покраснением кожи, резким падением артериального давления. Также на коже могут образоваться мелкие, темные очаги, которые возвышаются над кожей (чаще при синегнойной палочке).

Следующим грозным осложнением, которое встречается при агранулоцитозе является некротическая энтеропатия. Симптоматически это проявляется частым жидким стулом, схваткообразными болями в животе, вздутием, высокой температурой, рвотой, общей слабостью. Иногда образуются язвы, которые могут разрываться.

Тромбоцитопения и анемия так же считаются осложнениями агранулоцитоза. Они встречаются чаще всего при аутоиммунном агранулоцитозе, так как антитела образуются к тромбоцитам и эритроцитам. Симптоматически тромбоцитопения проявляется кровотечением (геморрагический синдром), а анемия – головокружением, слабостью, головной болью, бледностью кожи, тахикардией (быстрое сердцебиение) и пр.

Клиническая картина

В первую очередь следует заметить, что на начальном этапе развития болезни клинические симптомы проявляются отнюдь не явно. Пациенты начинают жаловаться на головокружение, постоянную слабость, быструю утомляемость и головные боли. Чаще всего люди не уделяют должно внимания подобным признакам, так как списывают их на стрессы или обычную усталость после очередного рабочего дня. Однако болезнь не стоит на месте, а прогрессирует. Как правило, на начальном этапе она диагностируется весьма редко, лишь при сдаче анализов крови в профилактических целях. С течением времени симптомы несколько меняются. Как утверждают специалисты, особенности самой клинической картины в данном случае зависят преимущественно от того, каких конкретно лейкоцитов не хватает в организме. К примеру, при низком содержании так называемых гранулоцитов последовательно слабеет иммунная защита организма, которая, в свою очередь, уже не в состоянии противостоять различного рода инфекциям и вирусам. В результате пациенты переживают инфекционные недуги и просто воспалительные процессы, проявляющиеся в виде озноба, повышения температуры тела, увеличения миндалин. Так, у некоторых появляются небольшие язвочки на слизистой рта, развивается пневмония. С другой стороны, при нехватке агранулоцитов у больных опухают некоторые железы, а также присоединяются иные симптомы от сопутствующих болезней.

Диагностика агранулоцитоза

Группу потенциального риска по развитию агранулоцитоза составляют пациенты, перенесшие тяжелое инфекционное заболевание, получающие лучевую, цитотоксическую или иную лекарственную терапию, страдающие коллагенозами. Из клинических данных диагностическое значение представляет сочетание гипертермии, язвенно-некротических поражений видимых слизистых и геморрагических проявлений.

Всем пациентам с агранулоцитозом показано проведение рентгенографии легких, повторные исследования крови на стерильность, исследование биохимического анализа крови, консультация стоматолога и отоларинголога. Дифференцировать агранулоцитоз необходимо от острого лейкоза, гипопластической анемии. Также необходимо исключение ВИЧ-статуса.

Лечение

Когда причины заболевания установлены, по рекомендации лечащего врача начинается лечение. Существует немало испытанных методик, как лечить нейтропению, применяя разнообразные лечебные средства. Перед тем как приступить к лечению, врач ставит форму и тяжесть данного недуга, так как от этого и будут зависеть методы борьбы. Если причиной заболевания стала инфекция, необходимо избавление от неё. Это может проводиться в стационаре поликлиники или в домашних условиях, решает лечащий врач. Основной упор делают на укрепление иммунитета. К лекарствам, применяемым для выздоровления, относят:

  • Витамины.
  • Антибиотики.
  • Иммуностимуляторы.

При наличии язв во рту применяют перекись водорода, физраствор или раствор хлоргексидина. Ими проводится полоскания. А для снятия боли подходят обезболивающие леденцы.

Если болезнь протекает в тяжелой форме, больного помещают в изолированное помещение, где строго поддерживается стерильность, а также проводится ультрафиолетовое облучение.

Лечение нейтропении у детей, помимо того, потребует от родителей еще и немало терпения, как это зачастую бывает при общении старших с юными пациентами. Надо быть осторожными с применением разных антибактериальных препаратов, базируя лечение исключительно на советах профессионального врача. Особенности лечения заболевания у детей:

  • Если недуг появился на фоне применения различных лекарственным препаратов, его приём прекращается, а сама нейтропения не требует коррекции.
  • При тяжелой форме ребёнка необходимо срочно госпитализировать, так как во время такого течения болезни быстро распространяются разные инфекции. В больнице малышу пропишут приём сильных антибиотиков, а чтобы уровень нейтрофильных лейкоцитов остановился назначаются препараты – факторы роста.
  • Если данное нарушение было вызвано аллергическим или аутоиммунным состоянием сообразно применение кортикостероидов.
  • Все случаи недуга подразумевают употребление специальных препаратов, повышающие иммунитет.
  • Иногда требуется трансплантация костного мозга. Такая операция проводится детям от 12 лет.

Также существуют рецепты народной медицины, помогающие справиться с данной проблемой:

  1. 2 ст. л. листьев грецкого ореха заливают 2,5 ст. кипятка, оставляют на ночь, при этом ёмкость должна быть хорошо закрыта. Употреблять напиток нужно по ¼ ст. ежедневно. Курс терапии составляет один месяц.
  2. 250 гр. лука мелко нарезают, добавляют к нему 1 ст. сахара и 500 мл. воды. После смесь ставят на медленный огонь на 1-1,5 часа. Отвар охлаждается, в него добавляется 2 ст. л. мёда, процеживается и переливается в стеклянную посуду. Пить по 3 раза в сутки по 1 ст. л.
  3. 0,5 кг. клюквы размягчают и смешивают с 2-3 шт. яблоками, которые предварительно нарезаются кубикам, а также 200 гр. грецкого ореха. Далее снадобье заливают 200 мл воды и насыпают 500 гр. сахара. Всё это ставится на печь, чтобы довести до кипения, а после переливается в ёмкость. Лекарство имеет консистенцию варенья, его кушают вместе с чаев по 1 ст.л. в сутки.
  4. 2 стакана мёда и 1 стакан укропа заливаются 2 л. горячей воды, сюда также следует добавить 1 ст. л. корня валерианы и оставить в термосе на сутки. Перед приёмом лекарство нужно процедить. Настой рекомендуется пить 3 раза в сутки по 1 ст. л. Хранить его обязательно в холодильнике.
  5. Можно сделать и бальзам. Для этого берут 500 гр. измельчённых ядер грецкого ореха, 300 гр. мёда, 100 гр. сока алоэ, 200 мл. водки и 4 шт. лимона. Полученная смесь хорошо взбалтывается и ставится в тёмное место на сутки. Пить этот бальзам нужно по 3 раза в день по 1 ст. л.

Помимо медикаментозного лечения и средств народной медицины не помешает и соблюдение специальной диеты. Такое питание подразумевает исключение из рациона скоропортящихся продуктов, а также плохо обработанных, так как в них могут быть вредные бактерии, микробы. Для быстрого выздоровления следует добавить в своё меню такие продукты:

  • Пастеризованное молоко, йогурт, мороженое, пармезан, моцареллу, чеддеру и швейцарский сыр.
  • Свинину, ягнёнка, вареную или жареную рыбу, говядину, домашнюю птицу.
  • Яйца, сварённые «вкрутую».
  • Свежеприготовленные первые блюда.
  • Апельсины, бананы, дыни, мандарины, грейпфруты.
  • Допускается употребление консервированных, замороженных фруктов и пастеризованных соков.
  • Рис, макароны, картофель, лапшу, при этом они могут быть приготовлены в любом виде.
  • Печенье, сдобу, хлеб.
  • Жаренные орехи.

Не стоит забывать о необходимости пить на протяжении дня 2 л жидкости: морсы, вода, сок, чай.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: