Что такое декстрокардия?

Дистрофия миокарда

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Проводится пальпация и перкуссия сердца при первичном осмотре у кардиолога. Также выполняется аускультация области миокарда. Врач определяет границы сердца, выявляет абсолютную тупость краев, сравнивая результат с нормой для возраста и пола.

Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?

Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей проявляется в месячном возрасте. Новорожденные плохо едят, устают даже от крика. Лечение в виде операции – единственный шанс дожить до взрослого возраста.

Декстрокардия — это что такое? Декстрокардия относится к категории врожденных заболеваний, характеризуется неправильным размещением мышцы сердца. То есть можно сделать вывод, что такая патология характеризуется правосторонним размещением миокарда, притом, что у здорового человека он находится в левой части грудной клетки. Но на самом деле различают две формы недуга – это истинная декстрокардия и декстрокардия сердца. При истинном типе заболевания наблюдается врожденная патология, притом, что во втором случае недуг может носить приобретенный характер и причиной его нередко становятся патологии в области грудной клетки.

Осложненный тип декстрокардии сопровождается различными мелкими или сложными патологиями

Учитывая особенности разных видов болезни, можно сделать вывод, что врожденная форма не подлежит лечению, при этом приобретенный недуг не просто можно, а необходимо лечить. Очень часто признаки такого заболевания можно различить еще на этапе внутриутробного развития плода, во время УЗИ плода можно распознать, что сердце у ребенка развивается в правой части грудной клетки, а не в левой.

Важно! Нередко правостороннее расположение сердца может сопровождаться смещением в противоположную сторону и других внутренних органов, а это уже очень серьезная и опасная патология. На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности

Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности

На сегодняшний день не удалось четко обозначить причины или факторы риска, которые могут спровоцировать возникновение такой болезни. Но есть предположение, что в большинстве случаев такой недуг носит наследственный характер, то есть он может развиваться на фоне генетической предрасположенности.

Первичная или вторичная декстрокардия

Истинной или первичной считают декстрокардию, которая образовалась в результате врожденных пороков развития плода. Если данная патология возникла позже, ее называют вторичной. Она образовывается на фоне некоторых негативных процессов в организме:

  • при легочном ателектазе. Формируется, когда происходит закупорка воздуха;
  • при пневмотораксе. Проявляется скоплением воздушных масс в плевральной полости. Развивается при наличии некоторых заболеваний или после травм;
  • при гидротораксе. Характеризуется скоплением жидкости в плевральной области вследствие некоторых заболеваний сердца, почек и т. д.;
  • наличие опухоли, которая достигает огромных размеров.

Опасность и осложнения

Аномальное расположение сердца при отсутствии сопутствующих патологий не представляет особой опасности для здоровья, не влияет на качество и продолжительность жизни. В таких случаях пациенты часто узнают о своих особенностях случайно, во время медицинского обследования по другому поводу.

Одним из наиболее значимых рисков для пациента с невыявленной и неосложненной декстрокардией и транспозицией органов является врачебная ошибка при постановке диагноза. Диагностика самых распространенных заболеваний внутренних органов затруднена в силу их необычного расположения и редкости подобных клинических случаев.

Сложности возникают при необходимости проведения полостных операций, особенно, если речь идет о необходимости операции по трансплантации асимметричных органов.

Как показывает практика, люди с дистопическим расположением сердца более склонны к заболеваниям органов дыхательной системы и прочим инфекционным заболеваниям.

В большинстве случаев дистопическое расположение сопровождается другими пороками развития, среди которых:

  • Транспозиция магистральных артерий;
  • Стеноз легочной артерии у детей;
  • Дефекты эндокарда;
  • Двухместный желудочковый выход;
  • Дефект межжелудочковой перегородки;
  • Тетрада Фалло.

Аномальное расположение сердца может сочетаться с тяжелейшими патологиями развития органа, например, у пациентов обнаруживается двух- или трехкамерное сердце.

Опасность состояния больного зависит от вида сопутствующей патологии и степени ее тяжести. Часть сопутствующих пороков сердца проявляется сразу же, в первые часы жизни (так называемые «синие» пороки), некоторые («белые») могут выявляться позже, в силу бессимптомного течения в раннем возрасте.

Иногда правостороннее расположенное сердце сочетается с другими патологиями органов брюшной и плевральной полостей. Одна из наиболее частых сопутствующих патологий – гетеротаксический синдром. У пациентов с гетеротаксическим синдромом нередко отсутствует селезенка, в некоторых случаев обнаруживается несколько недоразвитых селезенок со значительными нарушениями функций.

В 25% случаев у пациентов с декстрокардией выявляется первичная цилиарная дискинезия (ПЦД) – редкая патология развития ресничного эпителия. Нормально функционирующие реснички влияют на процессы формирования внутренних органов и часто вызывают их транспозицию.

У половины пациентов с ПЦД диагностируется синдром Картагенера-Зиверта, неразрывно связанный с аномальным положением внутренних органов. У таких больных выявляются патологические нарушения анатомического строения верхних дыхательных путей, многочисленные бронхоэктазии.

Реснички на поверхности слизистых оболочек, выполняющие функции активного фильтра, могут отсутствовать полностью. Мужчины с этим заболеванием бесплодны, так как их сперматозоиды лишены жгутиков.

Данная патология всегда сочетается с полной или частичной транспозицией внутренних органов, что косвенным образом подтверждает гипотезу о наследственной природе декстрокардии.

Дистопическое расположение сердца часто встречается у детей с синдромом Патау – трисомией по 13 паре хромосом. Это хромосомное заболевание сопровождается множественными пороками развития, затрагивающими практически все системы органов, пациенты с синдромом Патау крайне редко доживают до школьного возраста.

Лечение и прогноз

Многие люди с декстрокардией не предъявляют жалоб, их общее состояние хорошее, поэтому в таких случаях лечение не проводится.

Младенцы с декстрокардией, которая сопровождается сердечными дефектами, могут потребовать хирургического вмешательства. При необходимости детям дают лекарство, которое увеличивает силу сердцебиения и снижает артериальное давление до проведения операции.

Для пациентов с синдромом Картагенера часто назначаются симптоматическое лечение, которое может включать препараты из следующих групп:.

  • отхаркивающие или очищающие от слизи препараты;
  • мочегонные средства, усиливающие диурез;
  • гипотоники, снижающие артериальное давление;
  • антибиотики, особенно актуальны при бактериальных инфекциях.

Генетическая консультация может быть полезной тем больным с декстрокардией, которые хотят создать семью.

Для большинства людей с декстрокардией situs inversus продолжительность жизни находится в пределах нормы. В случаях изолированной декстрокардии врожденные пороки сердца чаще встречаются, что повышает риск развития различных опасных для здоровья осложнений.

Симптомы и возможные осложнения

Многие люди с аномалией врожденного характера могут даже не подозревать о ее наличии. Это можно объяснить отсутствием выраженных симптомов. Основной признак дестрокардии – сердцебиение, выявленное в правой части грудной клетки, что обнаруживается при аускультации. В тяжелых случаях у младенцев может проявляться:

  • затрудненное дыхание;
  • побледнение кожного покрова или приобретение синюшного/желтоватого оттенка;
  • снижение массы тела;
  • неспособность набирать вес;
  • отклонение от нормы физического развития;
  • инфекционные заболевания хронической формы;
  • капризность, беспокойство;
  • отсутствие аппетита.

Дети старшего возраста и взрослые пациенты жалуются на появление:

  • жгучих болей в области грудной клетки давящего характера (могут возникать периодически);
  • желтушности кожи;
  • одышки при минимальной физической активности;
  • болевых ощущений в зоне правого подреберья;
  • асцита;
  • мышечной слабости;
  • головной боли;
  • обмороков;
  • повышенной утомляемости.

https://youtube.com/watch?v=Qp6PM566MwI

Если происходит поражение клеток головного мозга, выраженность клинических признаков усиливается, возникают осложнения, которые могут привести к смерти. Однако при отсутствии серьезных нарушений в работе сердечно-сосудистой и/или дыхательной системы наступление летального исхода маловероятно

Главные причины смерти – это удушье и острая дисфункция жизненно важного органа

Важно! 

Дети, у которых наблюдается осложненное течение декстрокардии сердца, часто проживают до 13-18 лет. Даже правильно подобранная терапия не способна дать гарантию увеличения среднего показателя жизни.

Пневмония и септический шок

Среди детей часто встречается синдром Картагенера в анамнезе. Это заболевание характеризуется нарушением функциональной активности мерцательного эпителия, который расположен в путях дыхания. После попадания инородных частиц происходит раздражение, при этом агенты ткани начинают избавляться от них, в результате возникает кашель. Наличие дестрокардии совместно с синдромом Картагенера значительно ослабляет рефлексы. Поэтому патогенные микроорганизмы со слюной и частицами пыли оседают в легких и провоцируют серьезные воспалительные процессы в дыхательных путях.

Септический шок возникает в результате комплексного воспалительного процесса. Часто является следствием пневмонии или другого длительного заболевания инфекционного типа. При этом происходит значительное ослабление иммунных свойств организма.

Нарушение репродуктивной системы

Следствием недостаточной сократительной способности миокарда при дестрокардии сердца является нарушенное кровообращение в репродуктивных органах. В итоге происходит эректильная дисфункция и бесплодие. Для улучшения состояния необходима коррекция сердечной деятельности, однако при тяжелом течении патологии полного восстановления часто добиться не удается.

Заболевания кишечника

Нарушение работы кишечника также связано с недостаточным кровоснабжением органа. При этом страдает пищеварительный тракт. Появляются болезненные ощущения в области живота неясной локализации и происхождения, которые сопровождаются диареей/запорами, метеоризмом.

Отставание в умственном и физическом развитии

Дестрокардия сердца влияет и на своевременность умственного развития ребенка. При этом не наблюдаются грубые нарушения работы головного мозга. Чаще всего по мере взросления происходит полная компенсация.

В 35% случаев из-за нарушенного кровоснабжения тканей может отмечаться кислородное голодание (гипоксия). В результате снижения скорости роста костей и увеличения мышечной массы у ребенка, половое созревание происходит с задержкой. Однако чаще всего зеркальное расположение сердца не оказывает существенного влияния на физическое развитие человека.

Этиология

Женщине во время беременности, особенно в первые недели вынашивания плода, нужно внимательно отнестись к своему здоровью. Для этого рекомендуется избегать:

  • курения;
  • потребления спиртных напитков;
  • плохой экологии;
  • радиационного фона;
  • заражения герпесом;
  • поражения пиогенной флорой;
  • неправильного питания;
  • бесконтрольного приема медикаментов.

Основной причиной возникновения аномалии считаются мутации не доминирующих генов АСVR2, ZIС3Shh, Рitxz, НАND. Они провоцируют продвижение сердечной трубки у плода в обратном направлении. При этом другие внутренние органы могут также развиваться в зеркальном положении.

Важно! 

Декстрокардия у плода возникает только в том случае, если он унаследовал аномальные гены от обоих родителей.

Как жить людям с зеркальным органом

Сама по себе декстрокардия не требует ограничений физических нагрузок или профессиональной деятельности. При прохождении любого вида диагностических и лечебных процедур нужно обязательно предупредить врача или медицинский персонал об этой особенности, так как для получения правильного результата нужна особая методика.

Если в семье имелись случаи декстрокардии среди близких родственников, то перед тем, как планировать беременность, женщина должна пройти консультацию у медицинского генетика, так как эта патология повышает риск аномалий развития внутренних органов у ребенка.

А здесь подробнее о врожденных пороках сердца.

Сердце, находящееся в правой половине грудной клетки, может не приводить к нарушению деятельности сердечно-сосудистой системы, если эта патология изолированная и врожденная. Причинами такой аномалии является генетический дефект. При отсутствии симптомов декстрокардия не представляет опасности для здоровья. В случае сочетанных поражений клапанов или крупных сосудов рекомендуется оперативное лечение.

Выявить МАРС сердца можно у детей до трех лет, подростков, взрослых. Обычно такие аномалии проходят практически незамеченно. Для исследований применяют УЗИ и другие методы диагностики строения миокарда.

Детские врожденные пороки сердца, классификация которых включает деление на синие, белые и прочие, встречаются не так уж редко. Причины различны, признаки должны знать все будущие и настоящие родители. Какая диагностика пороков клапанов и сердца?

Диагностируется аномалия Эбштейна еще у плода. Эта сердечная патологии ВПС у детей проявляется в месячном возрасте. Новорожденные плохо едят, устают даже от крика. Лечение в виде операции — единственный шанс дожить до взрослого возраста.

Проводится пальпация и перкуссия сердца при первичном осмотре у кардиолога. Также выполняется аускультация области миокарда. Врач определяет границы сердца, выявляет абсолютную тупость краев, сравнивая результат с нормой для возраста и пола.

Одни приобретенные пороки сердца являются сравнительно безопасными для взрослых и детей, вторые требуют лечения медикаментозного и хирургического. Каковы причины и симптомы пороков? Как проводится диагностика и профилактика? Сколько живут с пороком сердца?

Расположение сердца определяется по разным параметрам. Важную роль играет электрическая ось сердца, которая может быть в норме, иногда встречаются отклонения влево, вправо. Вертикальное и горизонтальное положение, а также смещение не всегда указывают на патологию, особенно у ребенка. Как определить на ЭКГ?

При наличии лишней перегородки может получиться трехпредсердное сердце. Что это означает? Насколько опасна неполная форма у ребенка?

Знать особенности строения сердца человека, схему движения крови, анатомические особенности внутреннего строения у взрослых и ребенка, а также круги кровообращения полезно каждому. Это поможет лучше понять свое состояние при проблемах с клапанами, предсердиями, желудочками. Какой цикл работы сердца, с какой стороны оно находится, как выглядит, где его границы? Почему стенки предсердий тоньше желудочков? Что такое проекция сердца.

Выполняется МРТ сердца по показателям. И даже детям делают обследование, показаниями для которого становятся пороки сердца, клапанов, коронарных сосудов. МРТ с контрастированием покажет способность миокарда накапливать жидкость, выявит опухоли.

Причины

Причины развития декстрокардии у ребенка кроются в мутационных процессах генов, которые влекут за собой нарушения внутриматочного развития ребенка. Отсюда следует, что декстрокардия на сердце — это заболевание, передающееся по наследству, предусматривающее патологическое размещение внутренних органов.

Причины, по которым трубка сердца в период эмбрионального развития подвержена искривлению и смещению в правую сторону, до сих пор полностью не исследованы.

Данное врожденное заболевание у новорожденного зачастую можно спутать с заработанным, которое имеет название декстропозиция сердца, причиной его являются разные функциональные нарушения.

Дистопию сердца в области грудины со сдвигом всех органов в правый бок провоцируют такие отклонения:

  • ателектаз легких;
  • наличие в полости груди жидкости;
  • злокачественные либо доброкачественные новообразования.

Долгий или короткий по времени сдвиг сердца бывает тогда, когда желудок пищевод чрезмерно заполнен едой либо газообразным веществом, при асците, увеличенных размерах печенки и селезенки, в результате ампутации правой доли легкого.

Декстрокардия возникает из-за искривления у плода первичной сердечной трубки, которое происходит в первом триместре беременности. Причины, по которым развивается патология, не выяснены.

Дети, рожденные с этим нарушением, как правило, выживают, однако попадают в группу риска по сердечным заболеваниям. Крайне опасны для них любые инфекции.

https://youtube.com/watch?v=Hw05Ibvy3Ko

До сих пор медициной так и не определены причины, провоцирующие декстрокардию сердца. По утверждениям генетиков, такое явление возможно в результате мутации на генном уровне, а ее наследование происходит по аутосомно-рецессивному типу.

Нестандартному расположению сердца могут способствовать болезненные процессы, происходящие в соседних органах. Такой вид смещения имеет вторичную форму, а декстрокардия относится к патологической группе.

Причины, по которым она может появляться, следующие:

  • легочный ателектаз (препятствие выходу воздуха);
  • гидроторакс (явление, при котором жидкость начинает скапливаться в околосердечной сумке);
  • опухоли;
  • пневмоплевроторакс части или целого легкого в результате разрыва или травмирования.

Что это такое?

Декстрокардия — неверное расположение органов, возникшее еще при внутриутробном развитии плода. Многие путают данную патологию с декстропозицией сердца, при которой также происходит его смещение, но причиной этому является болезнь соседнего органа. Например, сердце может сместиться из-за крупного новообразования в желудке.

Дестракардия у детей

Декстрокардия у детей не влияет на продолжительность жизни. Проблем и жалоб не возникает. Однако, при посинении или пожелтении кожи, одышке следует срочно показаться врачу.

Дестрокардия последствия

Если декстрокардия не сопровождается пороками, дети  с подобной аномалией не ощущают сложностей, не имеют жалоб, ведут обычный образ жизни. В 5-10% случаев состояние осложняется пороком сердца в том случае, когда сердечные сосуды инвертированы. В 95% случаев при левокардии наблюдаются пороки сердца. Нарушений кровообращения при декстрокардии не возникает. Прогноз благоприятный. Лечения не требуется. Декстрокардия часто встречается у пациентов, страдающих синдромом Патау (мутация 13-й хромосомы). При этом сердце расположено зеркально, а расположение остальных органов не изменяется. Чаще всего декстрокардия обнаруживается абсолютно случайно.

Многие люди, имеющие транспозицию внутренних органов, даже не подозревают о своей уникальной анатомии до момента проведения медицинского обследования. Обследование редко бывает связано с транспозицией, чаще всего это обычный плановый медицинский осмотр, рентгенологическое исследование и др. При подобной аномалии часто возникает замешательство среди медицинских сотрудников, поскольку предъявляемые признаки и симптомы находятся на противоположной органу стороне.

К примеру, человек с аппендицитом жалуется на боль с левой стороны, что значительно осложняет диагностику и замедляет постановку диагноза и назначение лечения. Если человек знает о своих особенностях, об этом в обязательном порядке следует сообщать врачам. При прослушивании сердца пациента справа регистрируется верхушечный толчок , сердечные тоны также отчетливее прослушиваются справа. Показатели артериального давления, пульс остаются без изменений. При рентгенологическом исследовании сердечная тень не увеличивается, располагается с правой стороны. Верхушка сердца и дуга аорты располагаются также справа.

Диагностирование патологического заболевания

ЭКГ с инвертированными или обратными электрическими волнами обычно указывает на декстрокардию.

Как только врач заподозрит декстрокардию, он может использовать компьютерную томографию (КТ) или магнитно-резонансную томографию (МРТ), чтобы подтвердить это состояние.

картахенский синдром

Синдром Картахена — это когда декстрокардия ситус-инверсия сопровождается первичной цилиарной дискинезией, наследственным состоянием, при котором реснички, помогающие двигать слизь, становятся неподвижными.

Примерно 20% больных декстрокардией также страдают синдромом Картахенера.

Декстроверсия

Декстропозиция

Декстропозиция происходит, когда сердце смещается или перемещается вправо. В отличие от декстрокардии, другие органы не являются зеркальными.

Это заболевание обычно связано с приобретенными заболеваниями легких, диафрагмы или плевры (мембраны, окружающие легкие).

Хирургические операции и повреждения или деформации мышц также могут способствовать развитию декстропозиции.

Врачи часто используют тест ЭКГ, чтобы отличить декстропозицию от декстрокардии .

Перестановка больших судов (TGA)

Врожденно скорректированное транспонирование больших артерий (CCTGA).

Это состояние возникает, когда нижняя половина сердца разворачивается, особенно нижние желудочки и подключенные клапаны.

Трехстворчатая атрезия

Это врожденный дефект, при котором трехстворчатый клапан не развивается. Трехстворчатый клапан предотвращает попадание крови из правого желудочка обратно в правый предсердие.

Одно-, двух- и двустворчатые желудочки или двустворчатые желудочки

Эти случаи возникают, когда аорта, которая обычно транспортирует оксигенированную кровь из левого желудочка в остальную часть тела, и легочная артерия, которая несет дезоксигенированную кровь из правого желудочка в легкие, соединяются в одном и том же (левом или правом) желудочке.

Это происходит, когда легочный (пульмонологический) клапан сердца, позволяющий крови выходить из сердца, сужается (стеноз) или не развивается (атрезия).

Гетеротаксисия

Гетеротаксический синдром возникает, когда зеркальные внутренние органы не развиваются или не функционируют должным образом. В зависимости от задействованных органов и тяжести заболевания гетеротаксисия может представлять угрозу для жизни.

Дефект подушки эндокарда

Это врожденный порок сердца, при котором ткани, разделяющие полости сердца, не развиваются, мешая кровотоку. Это заболевание также известно как дефект атриовентрикулярного канала.

При появлении первых признаков аномального развития сердца доктор обязательно должен назначить ряд диагностических манипуляций. К наиболее распространенным методам диагностики этой болезни относят:

  • общий осмотр пациента, осуществление аускультации и перкуссии. Эти методы дают возможность прослушать толчки верхней части сердца с правой стороны. Осуществляя пальпацию внутренних органов, необходимо помнить, что органы также могут быть расположены симметрично;
  • рентген грудной клетки, при помощи которого можно наблюдать аномальное расположение сердца;
  • ЭКГ сердца. ЭКГ при декстрокардии дает картину, как будто диагност напутал и неправильно установил электроды. То есть первое отведение будет давать зеркальное отражение первого, а второе и третье будут, как будто бы поменяны местами. То есть, второму отведению будет соответствовать третье и наоборот;
  • УЗИ, КТ, МРТ;
  • если в этом есть необходимость, врач также может назначить ангиокардиографию или катетеризацию сердца.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: