Синдром бругада (сб): понятие, причины, проявления, диагностика, как лечить

Синдром бругада

Причины и классификация синдрома Бругада

Причина развития нарушений при синдроме Бругада заключается в патологической работе ионных каналов кардиомиоцитов, в основном натриевых и кальциевых. Их дефект, в свою очередь, обусловлен мутациями генов, кодирующих белки ионных каналов. Методами современной генетики удалось достоверно идентифицировать 6 основных генов, поражение которых приводит к развитию синдрома Бругада, в отношении еще нескольких существует подозрение, но отсутствует необходимая доказательная база. На этой основе построена классификация данного состояния, включающая в себя 6 форм заболевания (BrS):

  • BrS-1 – наиболее распространенный и хорошо изученный вариант синдрома Бругада. Обусловлен мутацией гена SCN5A, расположенного на 3 хромосоме. Продуктом экспрессии данного гена является альфа-субъединица натриевого канала 5 типа, широко представленного в миокарде. Помимо синдрома Бругада мутации данного гена становятся причиной большого количества наследственных кардиологических патологий – семейной фибрилляции предсердий, синдрома слабости синусового узла 1 типа и ряда других.
  • BrS-2 – данная разновидность синдрома Бругада вызывается дефектами гена GPD1L, который локализован на 3 хромосоме. Он кодирует один из компонентов глицерол-3-фосфат дегидрогеназы, принимающей активное участие в работе натриевых каналов кардиомиоцитов.
  • BrS-3 – этот тип синдрома Бругада обусловлен дефектом гена CACNA1C, расположенного на 12 хромосоме. Продуктом его экспрессии является альфа-субъединица кальциевого канала L-типа, также присутствующего в кардиомиоцитах.
  • BrS-4 – как и в предыдущем случае, причиной развития синдрома Бругада 4 типа является поражение потенциал-зависимых кальциевых каналов L-типа. Оно обусловлено мутацией гена CACNB2, расположенного на 10 хромосоме и кодирующего бета-2-субъединицу вышеуказанных ионных каналов.
  • BrS-5 – распространенная разновидность синдрома Бругада, обусловленная мутацией гена SCN4B, локализованного на 11 хромосоме. Он кодирует белок одного из малых натриевых каналов кардиомиоцитов.
  • BrS-6 – вызывается дефектом гена SCN1B, расположенного на 19 хромосоме. Во многом этот вариант синдрома Бругада схож с первым типом заболевания, поскольку в этом случае тоже поражаются натриевые каналы 5 типа. Ген SCN1B кодирует бета-1-субъединицу этого ионного канала.

Кроме того, в развитии синдрома Бругада подозреваются мутации генов KCNE3, SCN10A, HEY2 и некоторых других. Однако на сегодняшний день достоверно доказать их роль в возникновении данного заболевания не удается, поэтому пока количество генетических вариантов синдрома Бругада ограничено шестью. Наследование всех форм данной патологии неясно, лишь у 25% больных определяются признаки аутосомно-доминантной передачи. Предположительно имеет место доминантный тип наследования с неполной пенетрантностью либо влияние спонтанных мутаций. Также непонятны причины того, почему синдром Бругада чаше поражает мужчин, нежели женщин – возможно, выраженность проявлений заболевания находится в зависимости от гормонального фона больного.

Патогенез нарушений при любой форме синдрома Бругада примерно одинаков – из-за изменения проницаемости мембраны кардиомиоцитов для ионов натрия происходит нарушение трансмембранного потенциала и взаимосвязанных с ним характеристик возбудимых тканей: возбудимости, сократимости, передачи возбуждения окружающим клеткам. В результате возникают блокады проводящих путей сердца (пучков Гиса), тахиаритмии, усиливающиеся при повышении вагусных воздействий (во время сна). Степень выраженности симптомов при синдроме Бругада зависит от доли пораженных натриевых каналов. Усиливать проявления болезни могут некоторые лекарственные вещества, способны ингибировать ионные каналы сердца.

Причины

Сначала считалось, что заболевание развивается у тех пациентов, у которых есть поражения коронарных сосудов. Также было мнение, что синдром может развиться у тех, кто перенес инфаркт миокарда и имеет в анамнезе приобретенные или врожденные патологии сосудов и сердца. Однако позже было выяснено, что внезапная смерть может настичь тех, кто не имеет связи с кардиологическими недугами. Каковы же причины синдрома?

Это состояние основано на наследовании по доминантному и аутосомному пути, точнее, на мутации нескольких генов, отвечающих за формирование аномалии. Получается, что именно эти мутации и могут являться причиной развития недуга. В то же время подтверждено, что у многих пациентов данная патология не имела генетического подтверждения.

Сделан вывод, что в развитии синдрома может принимать активное участие автономная нервная система. Считается, что при торможении и активации нервной парасимпатической системы усиливается аритмогенез, поэтому в основном синкопальные приступы возникают ночью или вечером.

Если все же причина кроется в генетике, важно понимать, что синдром может развиваться из-за аномалий, происходящих в электрофизиологической активности правого сердечного желудочка на его выходе. Мутированный ген, который расположен на третьей хромосоме, участвует в кодировании натриевых каналов, точнее, структуры его белка

Эти каналы обеспечивают потенциальных ток действий Nа.

Сопоставление ПД в стенке правого желудочка и ЭКГ в норме и при синдроме Бругада

Высчитано, что есть минимум 80 мутаций, происходящих в гене SCH 5A. Они наблюдаются у четверти пациентов и часто внутри одной семьи. Конечно, в образовании заболевания важная роль отведена патологическим изменениям, которые происходят в других генах и ответственны за кодировку каналов и белков.

Несмотря на все это следует признать, что причины до сих пор неясны и не могут подразделяться четкой классификации. Большинство выводов делается после вскрытия внезапно умерших людей. Эти выводы дают основание полагать, что риск внезапной смерти повышается в следующих случаях:

  • ситуационные обмороки;
  • транзиторная ишемическая атака;
  • блокада пучка Гиса, его правой ножки;
  • специфические признаки, обнаруживаемые на ЭКГ;
  • ранние беспричинные приступы внезапных обмороков, особенно если в этот момент наблюдалась тахикардия;
  • внезапная смерть прямых родственников.

Причины

Основной причиной Синдрома Бругада являются генетические аномалии сердца. Поскольку, была замечена проблема заболевания по родственной кровной линии, необходимо было найти ген, который отвечает за данную патологию. На сегодня уже было обнаружено пять генов, которые являются причинами аритмии и, как следствие, внезапной остановки сердца. В третьей хромосоме находится ген SCN5a, который «передает» Синдром Бругада по наследству. Этот же ген в некоторых случаях, мутировав, вызывает немного другую форму нарушения проводимости импульсов сердца. Риск внезапной смерти остается так же велик.

Молекулярно-генетические типы синдрома Бругада

Сердечная мышца состоит из кардиомоцитов. Они отвечают за проникновение и выведение ионов калия, натрия, магния и кальция, а так же другие биохимические реакции, важные для правильной работы сердечной мышцы. Данные процессы гарантируют правильную работу импульса по проводящей системе сердца. Прекращение биения сердца при синдроме Бругада – проблемы аритмии и миокарда, плохое восприятие электрических импульсов проводящей системы.

Причины, провоцирующие опасное явление

Одной из причин мутации генов клетки называют генетическую предрасположенность их к аномальным изменениям. Как показывают наблюдения, чаще всего синдром, выявленный братьями Бругада, проявляется у тех мужчин, у которых в роду были случаи внезапной сердечной смерти.

Развитие патологии нередко случается на фоне ишемической болезни, после инфаркта миокарда и заболеваний, связанных с нервной системой.

В последние годы все чаще фиксируются случаи, не имеющие наследственного подтверждения или какое-либо из перечисленных заболеваний, при этом замечено ежегодное увеличение их количества.

Спровоцировать патологию может также злоупотребление алкоголем.

Причины патологические

Моменты развития процесса многообразны. Основу составляет группы объективных явлений. Они не подконтрольны самому пациенту.

Блокада ножек пучка Гиса. Характеризуется развитием непроходимости электрического импульса от синусового узла по специальным волокнам.

Состояние редко бывает полным. Пациенты с тотальной блокадой долго не живут. Это также не самостоятельное заболевание, а следствие сторонних патологических процессов.

В комплексе врач получает неплохую пищу для детективных изысканий: обнаружить фактор становления реполяризации, который сам имеет непрямое происхождение. Подробнее о блокаде правой ножки пучка Гиса читайте здесь, левой — тут.

Гипертрофическая кардиомиопатия. Заболевание, сопровождающееся разрастанием мышечного слоя органа. Это весьма распространенное состояние. Чаще развивается у представителей сильного пола. По всей видимости, связано подобное с генетическими факторами или вредными привычками. Также пониженной резистентностью (устойчивостью) к негативно влияющим моментам. Подробнее о болезни читайте в этой статье.

Системные, чаще аутоиммунные заболевания соединительной ткани. Красная волчанка, ревматоидный артрит и прочие. Вызывают постепенную деструкцию кардиальных структур.

Состояние имеет необратимые последствия, потому считается крайне опасным. Ранняя реполяризация желудочков выступает клиническим вариантом, развивается на фоне нарушения нормального обмена в итоге кардиосклероза — замещения тканей рубцовыми.

Врожденные и приобретенные пороки сердца. Состояние имеет генетический характер или же обуславливается нарушениями внутриутробного периода.

Оба варианта приводят к деформациям миокарда. Первые сопровождаются массой прочих симптомов, не только сердечного происхождения.

Возможны деформации челюстно-лицевой области, отдаленных органов и систем.

Восстановление проводится хирургическими методами. Но это не гарантия приостановки синдрома. Требуется еще и медикаментозная коррекция препаратами.

Чрезмерная физическая нагрузка. Как ярко свидетельствует профильная медицинская статистика, основной контингент пациентов синдромом ранней реполяризации желудочков — профессиональные спортсмены, также фанатичные любители активного отдыха.

По всей видимости, это связано с нарастающими явлениями дистрофии кардиальных структур и метаболических отклонений.

Примерная численность больных спортсменов — 60-70%. Возможно цифра существеннее

Потому как пристальное внимание на СРРЖ обратили относительно недавно. Ранее на подобное отклонение закрывали глаза. Нейроэндокринные заболевания

Распространенный вариант — гипоталамический синдром одноименного типа

Нейроэндокринные заболевания. Распространенный вариант — гипоталамический синдром одноименного типа.

Развивается в детском и подростковом возрасте, представлен грубыми нарушениями обмена веществ на генерализованном уровне, мозговыми симптомами.

Обуславливает опасность для репродуктивной и сердечнососудистой системы, повышает риск становления эндокринных состояний.

Пубертатный период (половое созревание). Наиболее опасный момент, определяет начало синдрома ранней реполяризации особенно часто (примерно у 20% подростков обнаруживается СРРЖ на ЭКГ). Это временно, но наблюдаться у кардиолога настоятельно рекомендуется, чтобы не пропустить нужный момент.

Лечебные методы

Если в ходе диагностики пациента был выявлен синдром Фредерика, назначается лечение, которые имеет несколько целей

В первую очередь, важно предотвратить неожиданное возникновение смерти из-за серьезных нарушений работы сердца. Затем требуется облегчить состояние больного, устранив симптомы патологии, и предупредить появление сердечной недостаточности

Лечение синдрома включает в себя терапевтический и медикаментозный метод. Первый способ предполагает, что пациенты должны придерживаться основных принципов диетического питания, воздерживаться от чрезмерных физических нагрузок. Если это возможно, то доктора отменяют препараты, которые усугубляют сердечную блокаду. Такими медикаментами являются средства против аритмии, антагонисты кальция и прочие.

Медикаментозный метод лечения применяется для того, чтобы устранить факторы, которые привели к развитию полной блокады сердца. Также прием препаратов необходим для улучшения состояния больного, ликвидации синдрома Фредерика.

Если в процессе диагностики обнаружена блокада 3 степени, сопровождающаяся мерцанием желудочков, то требуется оперативное вмешательство. Его целью является восстановление проводимости импульсов.

При хирургии возможно применение однокамерной желудочковой стимуляции. В процессе данной процедуры в желудочек вводят два электрода, которые стимулируют миокард и приводят к его сокращению. Если желудочек начнет сокращаться без надобности, то его стимуляция сразу заблокируется.

Какой метод лечения выбрать, решает лечащий врач, основываясь на результатах обследования пациента. Прогноз после терапии зависит от того, насколько вовремя она была проведена, какова тяжесть развития синдрома, сколько лет больному. Если при тяжелой форме не проводилась операция, то продолжительность жизни человека составляет около 2 лет.

Источники

  • http://CardioBook.ru/sindrom-frederika/
  • http://tahikardiya.lechenie-gipertoniya.ru/gipertoniya/sindrom-shatele-ekg/
  • https://CardioGid.com/sindrom-frederika/
  • https://cardio-bolezni.ru/fenomen-ashmana-na-ekg/
  • https://praviloserdca.ru/sindrom/chto-takoe-sindrom-frederika-sut-simptomy-i-lechenie-patologii
  • https://sosudinfo.ru/serdce/sindrom-frederika/
  • https://ritmserdca.ru/bolezni/sindrom-frederika.html
  • https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-frederika.html
  • https://medkarta.com/ekg-sindromyi.htm

Лечение

Единственный проверенный метод предотвращения внезапной смерти при синдроме Бругада — это установка имплантируемого дефибриллятора. В целом, следует избегать применения противоаритмических препаратов. Из-за того, как эти препараты воздействуют на каналы в мембранах клеток сердца, они не только не снижают риск фибрилляции желудочков при синдроме Бругады, но и могут фактически увеличить этот риск.

Должен ли кто-то с синдромом Бругада установить имплантируемый дефибриллятор, зависит от того, будет ли его риск внезапной смерти окончательно оценен как высокий или низкий. Если риск высок (на основании симптомов или электрофизиологического исследования), рекомендуется установить дефибриллятор. Но имплантируемые дефибрилляторы дороги и несут свои собственные осложнения , поэтому, если риски внезапной смерти оценены как низкие, эти устройства в настоящее время не рекомендуются.

Рекомендации по физическим нагрузкам

Каждый раз, когда у молодого человека диагностируется заболевание сердца, которое может привести к внезапной её остановки, необходимо задаваться вопрос о том, безопасно ли выполнение различных упражнений. Это связано с тем, что большинство аритмий, приводящих к внезапной смерти молодых людей, чаще возникают при физической нагрузке.

При синдроме Бругады, напротив, смертельная аритмия возникает во время сна с гораздо большей вероятностью, чем во время физических упражнений. Тем не менее, предполагается (практически без объективных доказательств), что напряженная нагрузка может представлять повышенный риск остановки сердца, чем обычно, у людей с этим заболеванием. По этой причине синдром Бругада включен в формальные руководящие принципы, разработанные группами экспертов, в которых рассматриваются рекомендации по физическим нагрузкам для молодых спортсменов с заболеваниями сердца.

Первоначально, руководящие принципы относительно занятия спортом с синдромом Бругада были довольно ограничительными. На 36-й конференции Bethesda 2005 года по рекомендациям для спортсменов с сердечно-сосудистыми нарушениями рекомендовалось, чтобы люди с синдромом Бругада вообще избегали высокоинтенсивных физических нагрузок.

Однако это абсолютное ограничение впоследствии было признано слишком строгим. Ввиду того, что аритмии, наблюдаемые с синдромом Бругада, обычно не возникают во время физических нагрузок, эти рекомендации были либерализованы в 2015 году в соответствии с новыми рекомендациями Американской ассоциации кардиологов и Американского колледжа кардиологов.

Согласно последним рекомендациям 2015 года, если у юных спортсменов с синдромом Бругада не было симптомов, связанных с физическими нагрузками, им целесообразно участвовать в соревновательных видах спорта, если:

Они, их врачи, родители или опекуны понимают возможные риски и согласились принять необходимые меры предосторожности.
Автоматический наружный дефибриллятор (AED) является нормальной частью их личного спортивного инвентаря.
Должностные лица команды могут и хотят использовать автоматический наружный дефибриллятор и выполнять СЛР (сердечно-легочную реанимацию) в случае необходимости.

Лечение и профилактика синдрома Бругада

Специфических методов лечения синдрома Бругада на сегодняшний момент не существует, поэтому ограничиваются только борьбой с проявлениями этого заболевания, а также профилактикой жизнеугрожающих приступов тахиаритмии и фибрилляций. Наиболее широко при этом состоянии применяется амиодарон, несколько реже используются дизопирамид и хинидин. Однако медикаментозная терапия при синдроме Бругада в ряде случаев является малоэффективной, единственным надежным средством профилактики аритмии и внезапной сердечной смерти в этом случае становится имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Только этот прибор способен оценивать работу миокарда больного и при патологических и жизнеугрожающих изменениях сердечного ритма приводить ее в норму посредством электрического разряда.

Многие традиционные антиаритмические препараты при синдроме Бругада противопоказаны, так как они угнетают деятельность натриевых каналов кардиомиоцитов и усиливают проявления патологии. К средствам, запрещенным при этом заболевании, относят аймалин, пропафенон, прокаинамид. Поэтому больным синдромом Бругада следует обязательно сообщать специалистам об имеющемся диагнозе, чтобы избежать назначения неверного антиаритмического средства. При наличии подобного заболевания у родственников или случаях внезапной сердечной смерти в роду следует регулярно производить ЭКГ-исследование для как можно более ранней диагностики этого состояния.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный. Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз. При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

Формы

Синдром подразделяется на несколько форм в соответствии с ЭКГ-картиной.

  • Полная форма. Для нее характерны все ЭКГ-критерии, все клинические признаки на фоне полного здоровья. ЭКГ-варианты:
    • ЭКГ-картина, включающая все критерии.
    • ЭКГ-картина без блокады правой ножки пучка Гиса.
    • Только неполная блокада правой ножки пучка Гиса.
    • Только удлинение интервала PR.
  • Клинические формы:
    • характерная ЭКГ-картина без явной симптоматики и отягощенного анамнеза;
    • характерная ЭКГ без клинических признаков, но с отягощенным анамнезом.

Существуют также теории, что синдром может быть приобретенным. Выдвигаются версии причин, способствующих возникновению этой патологии.

  • кокаиновая наркомания;
  • антидепрессанты;
  • гиповитаминоз В;
  • избыток тестостерона;
  • гиперфункция паращитовидных желез;
  • патологии нервной системы;
  • наследственные дистрофии мышц.

Конкретного подтверждения того, что эти причины вызывают патологию, пока нет. Также существует теория, что некоторые препараты могут изменять натриевые каналы наподобие того, как они изменяются при мутации гена SCN5А:

  1. Ваготоники.
  2. Средства для лечения болезни Крона — Месалазин.
  3. Антигипертензивные препараты — бета-2-агонисты.
  4. Н1-гистаминоблокаторы.
  5. Противомалярийные препараты.
  6. Антидепрессанты.
  7. Психотропные средства.

Причины

Прототипический случай синдрома Бругады связан с видоизменениями в гене SCN5A, при которых описывается около 300 мутаций. Также предполагается , что мутации в других генах могут вызывать вариант синдрома Бругада, в частности, гены, кодирующие альфа1- и бета2b-субъединицы кальциевого канала L-типа (CACNA1C и CACNB2), которые, как считается, являются причиной синдрома повышения сегмента ST в предсердиях, внезапную смерть и короткого интервала QT.

Мутации в генах GPD1-L и SCN1B были идентифицированы в нескольких наследственных случаях болезни. Случаи, в которых мутация в гене SCN5A не может быть продемонстрирована, могут быть вызваны мутациями этих генов из-за других неидентифицированных генов или расположены в областях кодирующей последовательности или промоторной области SCN5A, которые обычно не секвенируются при лабораторных анализах.

Сообщается, что многие клинические ситуации обнаруживают или усугубляют картину ЭКГ синдрома Бругады. Примерами являются фебрильное состояние, гиперкалиемия, гипокалиемия, гиперкальциемия, алкогольная или кокаиновая интоксикация и использование определенных лекарств, включая блокаторы натриевых каналов, ваготониевые агенты, альфа-адренергические агонисты, бета-адренергические блокаторы, гетероциклические антидепрессанты и комбинацию глюкозы и инсулина.

Патогенез[править | править код]

Заболевание имеет аутосомно-доминантный тип наследования в 25 % семей. Клинические проявления синдрома Бругада развиваются обычно в молодом возрасте (до 35-40 лет), реже — наблюдаются даже в пожилом и старческом возрасте. При исследовании статистических данных, накопленных в странах Юго-Восточной Азии и Дальнего Востока, было отмечено, что в данном регионе значительно распространены случаи внезапной ночной смерти в молодом возрасте (в год от 4 до 10 случаев на 10 000 жителей, в том числе в Лаосе — 1 случай на 10 000 жителей; в Таиланде — 26-38 на 100 000).

Описаны также случаи приобретенного синдрома Бругада.

Синдром Бругада характеризуется наличием преходящей полной или неполной блокады правой ножки пучка Гиса, косонисходящим подъёмом сегмента S-T в правых грудных отведениях (V1-V3), рецидивирующей пароксизмальной полиморфной желудочковой тахикардией и высоким риском внезапной сердечной смерти.

Синдром Бругада: самая последняя информация от братьев Бругада

В самом конце августа в JACC опубликован шикарный ориентированный на клинициста обзор о синдроме Бругада, два из авторов которого были братья Brugada. То есть это информация от первоисточника. Ниже даю краткую, но максимально информативную выжимку собственного производства из этой статьи (Josep Brugada, Oscar Campuzano, Elena Arbelo, Georgia Sarquella-Brugada, Ramon Brugada,

Present Status of Brugada Syndrome: JACC State-of-the-Art Review, Journal of the American College of Cardiology, Volume 72, Issue 9, 2018, Pages 1046-1059, https://doi.org/10.1016/j.jacc.2018.06.037. (http://www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0735109718353622)

Синдром Бругада — генетически обусловленный дефект, проявляющийся своеобразной графикой ЭКГ, с высокой вероятностью ведущий к фибрилляции желудочков и внезапной смерти при структурно не измененном сердце.

В 1992 году впервые этот синдром был описан на основании данных 8 реанимированных пациентов с фибрилляцией желудочков и своеобразной графикой ЭКГ. Вначале синдром называли синдромом блокады правой ножки пучка Гиса, персистирующей элевации сегмента ST и внезапной смерти. С 1996 года этот сисндром называется синдромом Бругада. Вероятно то, что сейчас называется синдромом Бругада, описывалось и ранее. Например в 1917 году на Филлипинах был описан синдром необъяснимой ночной смерти. В 1998 году обнаружена связь синдрома с генетической аномалией.

Мужчины болеют в 10 раз чаще. Тестостерон имеет значение: у детей синдром редок, т к уровень тестостерона у девочек и мальчиков близок. После кастрации у мужчин может исчезнуть графика синдрома Бругада. Оценочная распространенность синдрома 1:2000-5000. Синдром Бругада ответственен за 4-12% всех внезапных смертей и 20% внезапных смертей при структурно не измененном сердце. У детей синдром редок, вероятно замаскирован и дезавуируется в более старшем возрасте.

Критерии диагностики: Элевация сегмента ST минимум в одном из отведений V1-V3 на 2 мм и более. Тип морфологии 1 (см рисунок). Тип 2 не является диагностическим критерием синдрома Бругада, но повышает вероятность его наличия. Характерная графика может быть зафиксирована на 1 и 2 межреберья выше V1-V3. Рекомендуется в сомнительных случаях записывать ЭКГ не только в стандартных отведениях, но и на 1 и 2 межреберья выше. Характерная графика может появиться или стать более явной после введения аймалина, прокаинамида или флекаинида. Графика ЭКГ может быть не вполне типичной.

Два типа ЭКГ-графики при синдроме Бругада Тип 1 : единственный диагностичный для синдрома. Прямая или изогнутая вверх элевация ST от 2 мм и более, переходящая в отрицательный Т. В минимум одном отведении из V1-V3. Тип 2 . Не диагностично для синдрома Бругада, но повышает его вероятность и является показанием для фармакологического теста. Седловидная изогнутая вниз элевация ST от 0,5 мм и более. В V1 T может быть любым, в V2-V3 Т позитивный.

Дополнительные критерии при Типе 2:

Угол бета на верхнем рисунке равный или превышающий 58 градусов — лучший предиктор трансформации графики Типа 2 в Тип 1 при фармакологическом тесте.Длина основания треугольника, высота которого 5 мм от точки максимальной элевации сегмента ST. 4 и более мм при скорости ЭКГ 25 мм/с говорит о синдроме Бругада, чувствительность 85%, специфичность 96%.

Клинические проявления: Синкопе, судорожные приступы, агональное дыхание во сне. Полиморфная желудочковая тахикардия и фибрилляция желудочков. Внезапная смерть. Чаще во сне или во время лихорадки. Лихорадка может демаскировать ЭКГ-признаки. Средний возраст наступления внезапной смерти 41+/- 15 лет.

Фармакологические пробы: Показания: любое подозрение на синдром (например синкопе или ФЖ), графика синдрома Бругада типа 2. Тест позитивен, если появляется графика типа 1. Используют в/в введение аймалина, прокаинамида или флекаинида. При недоступности можно использовать пропафенон или флекаинид per os. Тест прекратить, если появились частые желудочковые экстрасистолы и более сложные аритмии, а так же при расширении QRS более 130% от изначальной длительности. 25% всех тестов ложноотрицательны. Целесообразно повторить тест с разными препаратами. Дозы препаратов не описаны в обзоре. Насколько тесты опасны, не ясно.

Кого лечить? Стратификация риска Очевидный фактор риска — синкопе, обусловленное желудочковой аритмией. При отсутствии симптомов четких рекомендаций нет. Лечение индивидуализировано. При позитивном ЭФИ можно рассмотреть вопрос установки кардиовертера. Кардиовертер — самый надежный способ лечения. У некоторых пациентов проводят эпикардиальную абляцию, но долговременных результатов нет и эффект не ясен.

{SOURCE}

Что такое синдром Бругада

Кардиологическое состояние с высоким риском внезапной сердечной смерти, обусловленное наследственной генетической патологией и сопровождающееся различными нарушениями работы сердца называют синдромом Бругада (brugada syndrome). Болезнь была названа в честь открывших и описавших ее признаки испанских врачей, братьев Бругада. Согласно статистическим данным, от заболевания чаще страдают мужчины в возрасте от 35 до 40 лет, реже – дети и люди пожилого возраста. Есть мнение, что данный синдром является причиной половины всех случаев внезапной сердечной смерти.

Симптоматика заболевания – пароксизмальная тахикардия, фибрилляции предсердий и желудочков – часто диагностируется как острая сердечная недостаточность невыясненной этиологии, поскольку информации о синдроме и его особенностях немного, и патология не вызывает нарушений миокарда и сердечных сосудов. Современная медицинская наука определила предположительно аутосомно-доминантный механизм передачи этого наследственного состояния, и выявила типы генов, мутации которых могут его вызывать.

Точные данные о распространенности синдрома в разных странах отсутствуют, но исследования показывают, что среди больных больше жителей Дальневосточного региона, Юго-Восточной Азии, Кавказа. Высок процент внезапной ночной смерти на Филиппинах, в Японии, Таиланде. Афроамериканцы, напротив, почти не страдают этим типом нарушения деятельности сердца, что связано с генетическими особенностями.

Причины

Генетические аномалии считаются основной причиной развития патологии. Синдром часто наблюдается среди членов одной и той же семьи, что подтолкнуло врачей к поискам генов, оказывающих влияние на ритм работы сердца, частоту сердечных сокращений. Зафиксирован аутосомно-доминантный механизм заражения, мутация гена SCN5a из третьей хромосомы зарегистрированы у пациентов не только с патологией Бругада, но и с иными нарушениями проведения миокардических импульсов.

За сократимость миокарда, адекватный ответ на поступление импульса по проводящей сердечной системе, отвечают кардиомиоциты. В них происходят разнообразные биохимические реакции, связанные с попаданием в мышцу сердца и выведением из нее ионов натрия, магния, калия, кальция и других веществ, обеспечивающих ее работоспособность. При патологии Бругада белки натриевого канала клеток миокарда повреждаются, нарушается восприятие электрических импульсов, что провоцирует аритмию, грозит остановкой сердца.

Характерные для синдрома нарушения сердечной деятельности в большинстве случаев регистрируются во сне или в ночное время суток. Специалисты связывают это с преобладанием парасимпатической нервной системы, снижением частоты сокращений миокарда в состоянии покоя, изменением интенсивности проведения миокардических электрических импульсов во сне.

Симптомы

Симптоматика синдрома неспецифична и слабо проявлена, поэтому точно диагностировать патологию по клиническим признакам крайне сложно. Больным из семей с ранее случавшимися случаями внезапной необъяснимой смерти в молодом возрасте следует пройти обследование при следующих регулярных явлениях:

  • приступы удушья по ночам;
  • частые обмороки;
  • приступы аритмии;
  • некоронарогенная остановка сердца в ночное время.

Важным критерием диагностики патологии являются электрокардиографические изменения, поэтому обследование проводят всем пациентам с жалобами на обмороки или нарушения ритма сердца. Синдром Бругада на ЭКГ характеризуется следующими изменениями:

  • блокада правой ножки пучка Гиса (полная или неполная);
  • уменьшение интервала QT и увеличение интервала PR;
  • фибрилляция желудочков;
  • тахикардия желудочков;
  • подъем сегмента ST выше изолинии в первом, втором и третьем грудном отведении.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: