Синдром гудпасчера

Синдром гудпасчера: симптомы, причины, лечение и диагностика

Online-консультации врачей

Консультация специалиста в области лечения стволовыми клетками
Консультация кардиолога
Консультация вертебролога
Консультация специалиста по лазерной косметологии
Консультация анестезиолога
Консультация офтальмолога (окулиста)
Консультация пластического хирурга
Консультация гастроэнтеролога детского
Консультация репродуктолога (диагностика и лечение бесплодия)
Консультация психиатра
Консультация гинеколога
Консультация сурдолога (аудиолога)
Консультация эндоскописта
Консультация специалиста банка пуповинной крови
Консультация диагноста (лабораторная, радиологическая, клиническая диагностика)

Новости медицины

Футбольные фанаты находятся в смертельной опасности,
31.01.2020

«Умная перчатка» возвращает силу хвата жертвам травм и инсультов,
28.01.2020

Назван легкий способ укрепить здоровье,
20.01.2020

Топ-5 салонов массажа в Киеве по версии Покупон,
15.01.2020

Новости здравоохранения

Глава ВОЗ объявил пандемию COVID-19,
12.03.2020

Коронавирус атаковал уже более 100 стран, заразились почти 120 000 человек,
11.03.2020

Коронавирус атаковал 79 стран, число жертв приближается к 3200 человек,
04.03.2020

Новый коронавирус атаковал 48 стран мира, число жертв растет,
27.02.2020

Лечение

Сразу стоит заметить, что лечением данной патологии занимаются сразу три врача –ревматологи,нефрологи и пульмонологи. Правильная диагностика заболевания позволяет замедлить или полностью прекратить течение болезни – именно поэтому приступать к лечению следует сразу после обнаружения симптомов болезни.

В качестве лечения больным назначают:

  1. Кортикостероиды, к которым относится Безаметозон, Дексаметазон и Метипреднизолон. Принимать их следует только по показанию врача и в строгой дозировке.
  2. Цитостатики – Циклофосфамид, Азатиоприн и так далее. Принимать их следует долгое время – около 1 года. Если приёмцитостатиков начать своевременно, это позволит избавиться от поражения почек, а также избежать осложнений.
  3. Симптоматическая терапия, которая включает в себя переливание крови (плазмы или эритроцитарной массы), приём железосодержащих препаратов, а также иных лекарств, способных восстановить общее состояние организма.
  4. Для удаления из крови антител больному следует проводить плазмаферез, который осуществляется на протяжении 14 дней. Если у пациента происходит развитие почечной недостаточности, потребуется замена почки или проведение гемодиализа.

Вся терапия в среднем занимает 6-12 месяцев, на протяжении которых больной должен строго соблюдать все советы и рекомендации врача. Неправильный приём лекарств или полное отсутствие их приёма вызывает усиленную выработку в организме антител, которые в итоге не дают патологии угаснуть и перестать выражаться неприятными для здоровья симптомами.

Важно заметить, что прогноз данной патологии практически всегда неутешителен. Болезнь Гудпасчера постоянно прогрессирует – в данном случае причиной гибели человека является кровотечение, наступающее в лёгких или появление почечной или дыхательной недостаточности

Смерть больного наступает через 1-2 года после начала течения синдрома. Во время своевременного проведения лечения патология протекает достаточно легко и без сильно выраженных симптомов. Кроме того, при вовремя начатом лечении срок жизни больного значительно увеличивается.

Иногда у пациента возникают рецидивы болезни, которые обуславливаются долгим курением или же поражением органов дыхания инфекционными патологиями. Стоит отметить, что рецидивы появляются только при заболеваниях лёгких.

https://youtube.com/watch?v=ZnkuRzZWp5U

Чтобы не допустить развития болезни, важно регулярно посещать врача, а также проводить полное обследование организма, которое позволит избежать течения синдрома Гудпасчера, а также поможет вовремя его диагностировать. Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью

При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть

Болезнь Гудпасчера является редкой, но все же слишком тяжёлой болезнью. При постановке неправильного диагноза или же халатного отношения к патологии наступает быстрая смерть.

Именно поэтому ежегодное обследование организма следует проводить каждому человеку, так как симптомы синдрома Гудпасчера проявляют себя не сразу – сначала появляются признаки заболевания лёгких, и только через время появляются симптомы поражения почек. А так как лёгочные признаки данной болезни иногда напоминают воспаление данного органа или же развитие простуды, больной недооценивает их и старается самостоятельно избавиться, хотя это строго запрещено.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений .

Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител — под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базальные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др.); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвеолит (изменения в легких, аналогичные идиоматическому гемосидерозу легких) и нефрозонефрит с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями и развитием гломерулярного фиброза.

Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела.

К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Лечение. Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез.

Отмечено, что антитела против базальных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 месяца от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортикостероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Признаки и симптомы

Основными симптомами синдрома Гудпасчера являются чрезмерное кровотечение в легкие (легочное кровотечение) и воспаление фильтрующих структур (клубочков) или почек (гломерулонефрит). В некоторых случаях инфекция верхних дыхательных путей может предшествовать развитию расстройства. Общие симптомы, связанные с синдромом, могут включать:

  • лихорадку;
  • тошноту;
  • усталость.

Легочное кровотечение может привести к эпизодам, когда больные кашляют кровью (кровохарканье). Серьезность этого признака может варьироваться от нескольких пятен до чрезмерного количества крови. Пострадавшие могут также иметь затрудненное дыхание (одышка), апатию, боль в груди, сухой грубый звук из горла и/или частый кашель. В редких случаях у пораженных может наблюдаться ненормальное накопление жидкости (отек) в ткани легких. Легочные аномалии обычно отмечаются до или одновременно с почечными аномалиями примерно в 70 процентах случаев.

Воспаление фильтрующих структур (клубочков) почек (гломерулонефрит) может привести к неспособности почек перерабатывать отходы из крови и выводить их с мочой (острая почечная недостаточность). Почечная недостаточность обычно приводит к уменьшению количества мочи, выделяемой организмом. Дополнительные симптомы, связанные с почечной недостаточностью, могут включать:

  • бледность кожных покровов;
  • сонливость;
  • тошноту и/или рвоту.

Тяжелые осложнения почечной недостаточности включают кровотечение в желудок и/или уменьшение количества циркулирующих эритроцитов (анемия).

В редких случаях у пострадавших может наблюдаться высокое кровяное давление (артериальная гипертензия) и/или боль и отек суставов (артрит). В некоторых случаях симптомы синдрома Гудпасчера могут повториться после лечения.

Особенности течения и лечения синдрома Гудпасчера

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии. Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек. Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У. Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка. При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера (синонимы: геморрагическая пневмония с нефритом, идиопатический гемосидероз легких с нефритом, легочные кровотечения с гломерулонефритом, персистирующий гемофтиз с гломерулонефритом) — патологический процесс, в основе которого лежат аутоиммунные нарушения с поражением базальных мембран легочных альвеол и почечных клубочков. Клиническая картина описана впервые в 1919 г. Е. Goodpasture. Синдром Гудпасчера — редкое заболевание; чаще поражает лиц молодого возраста (от 12 до 35 лет). Среди больных преобладают мужчины.

Этиология заболевания неизвестна. Возникновение его иногда связывают с вдыханием летучих углеводородов и других органических растворителей. Ряд авторов рассматривают синдром Гудпасчера как вариант течения идиопатического гемосидероза легких, что косвенно подтверждается существованием клинически и патоморфологически переходных состояний. В отличие от коллагенозов, при синдроме Гудпасчера отсутствуют явления васкулита. Предположение о вирусной природе не имеет достаточных фактических подтверждений .

Патогенез. В настоящее время считается доказанным, что у больных с синдромом Гудпасчера образуются аутоантитела к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков (имеющих общие антигенные структуры). Высказывается несколько гипотез о причине образования этих аутоантител — под действием экзогенных антигенов образуются антитела, повреждающие альвеолярные и гломерулярные базальные мембраны; изменение базальных мембран происходит в результате инфекции или воздействия токсических химических факторов (органические растворители и др.); нарушение выделительной функции почек замедляет выведение продуктов распада базальных мембран, что приводит к образованию аутоантител к ним.

Вопрос о первичной локализации заболевания окончательно не решен, хотя поражение легких, как правило, предшествует поражению почек.

Патологическая анатомия. При гистологическом исследовании выявляются геморрагический некротизирующий альвеолит (изменения в легких, аналогичные идиоматическому гемосидерозу легких) и нефрозонефрит с очаговыми внутрикапиллярными тромботическими изменениями и развитием гломерулярного фиброза.

Клиника. Наиболее характерными признаками синдрома Гудпасчера являются кровохарканье (повторные легочные кровотечения) и анемия. К ним часто присоединяются прогрессирующая одышка, кашель, боли в грудной клетке, похудание. На рентгенограммах выявляются мелкосетчатая деформация легочного рисунка, мелкоочаговые изменения. Может повышаться температура тела.

К этим, как правило, первым признакам синдрома Гудпасчера вскоре добавляются симптомы поражения почек: протеинурия, гематурия, цилиндрурия, повышение уровня остаточного азота в крови, периферические отеки. Прогрессирует гипохромная железодефицитная анемия. При присоединении вторичной инфекции отмечаются соответствующие изменения в формуле крови.

Течение болезни неуклонно прогрессирующее и заканчивается смертью вследствие повторных легочных кровотечений или азотемической уремии.

Лечение. Некоторое замедление прогрессирования процесса может дать раннее назначение кортикостероидов и иммуносупрессантов (азатиоприн, циклофосфамид, 6-меркаптопурин и др.). Повторный гемодиализ несколько продлевает жизнь больным. При некупирующейся уремии (после предварительного гемодиализа) иногда производят нефрэктомию (с последующей пересадкой почек), что позволяет устранить источник антигенного раздражения. С целью удаления циркулирующих антител в последние годы применяется плазмаферез.

Отмечено, что антитела против базальных мембран почечных клубочков перестают определяться в сыворотке крови через 6-8 месяца от начала заболевания. Поэтому интенсивная терапия в течение этого периода (кортикостероиды, иммуносупрессанты, гемодиализ, плазмаферез, нефрэктомия), возможно, позволяет продлить жизнь больного до прекращения аутоантителогенеза.

Симптоматическая терапия включает повторные переливания крови, назначение препаратов железа.

Прогноз неблагоприятный.

Возможные последствия и осложнения

Без своевременной диагностики и правильно подобранного лечения последствия синдрома Гудпасчера могут быть фатальными. Серьезными осложнениями болезни являются почечная и дыхательная недостаточность. Если начать лечение до появления этих нарушений, тогда прогноз благоприятный.

Полностью избавить человека от аутоиммунной патологии и предотвратить ее рецидивы современная медицина пока не может.

Факторы риска

Люди с повышенным риском страдания от синдрома гудпасчера:

  • Белые особи;
  • Мужчины, больше, чем женщины;
  • Люди в возрасте 30 -50 лет;
  • С генетической предрасположенностью; Расстройство связано с HLA-DRB1;
  • Люди с историей курения или воздействиями углеводородов, таких как трихлорэтан, четыреххлористый углерод, ксилол, этиловый эфир.

Они особенно восприимчивы к осложнениям из-за предыдущего повреждения легких.

С вирусными респираторными инфекциями, такими как грипп.

Базальная мембрана – это ткань, на которой покоятся клетки. В почках базальная мембрана соединяет фильтрующие единицы, называемые клубочками. Здесь она играет важную роль в предотвращении фильтрации и попадании в мочу крупных частиц, таких как белки, эритроциты. В легких базальная мембрана выстилает воздушные мешки.

При синдроме гудпасчера образуются антитела, которые нападают на коллагеновую ткань базальной мембраны в почках и легких. Эти антитела называются антителами против GBM.

Урон, наносимый GBM-антителами мембранной оболочке воздушных мешков в легких, приводит к кровотечению в альвеолы. Это вызывает респираторную недостаточность и тяжелую кровопотерю.

Подобное повреждение базальной мембраны в клубочках почек приводит к появлению белка и крови, моче. Белые кровяные клетки образуют структуры в форме полумесяца в клубочках, что приводит к состоянию, называемому гломерулонефрит. Это может сопровождаться почечной недостаточностью в тяжелых случаях.

Симптомы синдрома гудпасчера зависят от того, какой орган поражен. Диагноз зависит от демонстрации антител против GBM в крови пациентов. В некоторых случаях может потребоваться биопсия почек.

Цель лечения заключается в контроле симптомов, удалении избыточных антител из крови посредством процесса, называемого плазмаферезом. Предотвращении образования новых антител с использованием иммунодепрессантов.

Лечение в отделении интенсивной терапии (ОИТ) может потребоваться в тех случаях, когда присутствует тяжелое поражение легких. Диализ или пересадка почки могут потребоваться в случаях, когда они сильно повреждены.

Диагностика Синдрома Гудпасчера:

При дифференциальном диагнозе синдрома Гудпасчера следует иметь в виду, что сочетание легочного кровотечения с выраженной почечной патологией (в том числе с недостаточностью почек) может встретиться при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите, СКВ, геморрагическом васкулите, криоглобулинемии, эмболии ветвей легочной артерии вследствие тромбоза почечной вены, болезни легионеров и даже при тяжелой недостаточности кровообращения с выраженным застоем в легких и почках. Однако все эти заболевания отличаются от синдрома Гудпасчера по клиническим признакам и отсутствию антител к антигенам базальных мембран.

Механизмы развития (патогенез) синдрома Гудпасчера

Легочное кровотечение является тяжелым осложнением некоторых интерстициальных заболеваний легких. Легочные геморрагические синдромы включают: (1) синдром Гудпасчера; (2) идиопатический гемосидероз легких;

(3) геморрагии, связанные с васкулитами, такими как ангиит гиперчувствительности, гранулематоз Вегенера и СКВ.

Синдром Гудпасчера — редкое аутоиммунное заболевание, при котором происходит повреждение почек и легких циркулирующими аутоантителами к неколлагеновому домену а3-цепи коллагена IV типа.

Антитела инициируют воспалительную реакцию и разрушение базальной мембраны капилляров в почечных клубочках и альвеолах легких, способствуя развитию быстропрогрессирующего гломерулонефрита и некротизирующей геморрагической интерстициальной пневмонии.

Синдром Гудпасчера в большинстве случаев наблюдается у подростков или у лиц в возрасте 20-30 лет. В отличие от многих других аутоиммунных заболеваний синдромом Гудпасчера страдают преимущественно мужчины. По данным одного исследования, 89% пациентов с синдромом Гудпасчера активно курят.

а) Патогенез. Иммунопатогенез и природа антигенов при синдроме Гудпасчера описаны в отдельных статьях на сайте (рекомендуем пользоваться формой поиска выше). Причина образования антител к базальной мембране до сих пор неизвестна.

Поскольку эпитопы коллагена, вызывающие образование антиколлагеновых антител, обычно находятся внутри молекулы, предполагается, что некоторые факторы окружающей среды, например вирусные инфекции, углеводородные растворители, используемые в промышленности для сухой химической чистки, или курение, демаскируют эпитопы.

Как и при других аутоиммунных нарушениях, генетическая предрасположенность выражается связью заболевания с определенными подтипами HLA (например, HLA-DRB1*1501 и HLA-DRB1*1502).

б) Морфология. При классическом течении синдрома Гудпасчера макроскопически выявляют увеличение массы легких и красно-коричневые очаги уплотнения легочной ткани. Гистологически определяют очаги некроза альвеолярной стенки, связанные с внутриальвеолярными кровоизлияниями. Часто альвеолы содержат макрофаги, нагруженные гемосидерином.

На поздних стадиях заболевания могут развиваться фиброз и утолщение альвеолярных стенок, гипертрофия пневмоцитов II типа и организация кровоизлияний в альвеолярных пространствах.

Иммунофлуоресцентный анализ во многих случаях выявляет линейные отложения Ig вдоль базальных мембран альвеолярных стенок.

Почки на ранних стадиях заболевания имеют характерные признаки очагового быстропрогрессирующего гломерулонефрита.

в) Клинические признаки. В большинстве случаев клиническими проявлениями заболевания на начальном этапе являются респираторные нарушения, главным образом кровохарканье. При рентгенографии выявляют очаги уплотнения легочной ткани.

Вскоре присоединяются симптомы гломерулонефрита, который, в свою очередь, вызывает быстропрогрессирующую почечную недостаточность. Наиболее частой причиной смерти является уремия.

В настоящее время исходы заболевания значительно улучшились благодаря применению плазмафереза.

г) Гранулематоз Вегенера. Гранулематоз Вегенера – это аутоиммунное заболевание наиболее часто протекает с поражением верхних дыхательных путей и/или легких. Основным симптомом гранулематоза Вегенера является кровохарканье.

Особенности гранулематоза Вегенера рассмотрены в отдельной статье на сайте, здесь достаточно подчеркнуть, что трансбронхиальная биопсия легкого не всегда позволяет поставить диагноз «гранулематоз Вегенера» в связи с тем, что такие характерные морфологические изменения, как некроз и гранулематозный васкулит, могут не оказаться в биоптате.

Диагностически важным является обнаружение капиллярита и рассеянных гранулем нечеткой формы (в отличие от гранулем при саркоидозе, имеющих округлую форму и четко очерченные границы).

Легочный геморрагический синдром. Свежие внутриальвеолярные кровоизлияния и макрофаги, нагруженные гемосидерином в результате предыдущих кровоизлияний (окрашивание берлинской лазурью).

– Рекомендуем ознакомиться со следующей статьей “Механизмы развития (патогенез) идиопатического гемосидероза легких”

Оглавление темы “Патогенез болезней легких”:

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: