Тромбоцитемия: симптомы, лечение, продолжительность жизни

Патологические причины тромбоцитоза у взрослых

Непосредственные патогенетические факторы были названы ранее. Если говорить о конкретных заболеваниях, которые могли бы вызвать к жизни рассматриваемое состояние, список будет таким.

Инфекционные и паразитарные поражения. Сюда можно отнести бактериальные, вирусные и грибковые заболевания. Также инвазию глистами любого вида независимо от локализации.

Если говорить о конкретных диагнозах, то сюда относят: туберкулез, сифилис, аденовирусные и ротавирусные инфекции, гепатиты нескольких типов, также сопутствующие им основные заболевания. Такие как пневмония, эндо-, мио- и перикардиты.

Причиной развития тромбоцитоза, как уже было сказано ранее, в такой ситуации выступает повышенный синтез интерлейкина-6 лейкоцитами.

Примечательно, что после устранения патогенетического фактор уровень форменных клеток в считанные часы или дни приходит в норму.

Это стремительный процесс, обусловленный способностью организма к саморегуляции.

Аутоиммунные поражения. Обширный перечень расстройств воспалительного характера, но неинфекционного происхождения.

Классическими диагнозами выступают: артриты, ревматоидные состояния, тиреоидиты (Хашимото и некоторые прочие), ряд других. Вплоть до красной волчанки и васкулитов.

Причиной все так же выступает чрезмерно активная выработка интерлейкина-6. На сей раз лейкоциты работают впустую, поскольку реального инфекционного агента тут нет.

Злокачественные расстройства со стороны крови. Приводят к тотальной дисфункции синтеза форменных клеток.

Сюда относят: миелофиброз, лейкоз и прочие подобные состояния — это причины тромбоцитоза у взрослых, у детей названные патологии исключительно редко выявляются и чаще всего оказываются наследственными.

Нарушение связано с чрезмерной активностью и усиленным синтезом форменных клеток крови. Погасив интенсивность патологического процесса, удается скорректировать положение и вернуть состояния в частичную норму.

Анемия. Точное происхождение тромбоцитоза в этом случае пока установить не удалось. Как считают специалисты, всему виной расстройство метаболизма железа, также веществ, участвующих в обменных реакциях.

Восстановление предполагает коррекцию состояния, возвращение уровня эритроцитов в норму.

Удаление селезенки сказывается на характере депонирования крови, также косвенно влияет на скорость работы костного мозга. Почему — пока точно сказать не удается.

Все операции, травмы и повреждения отражаются на органе и, соответственно, на составе крови. Это нужно учитывать при проведении анализа.

Опухоли, раковые заболевания. Неоплазии сами по себе способны продуцировать интерлейкин-6. В большей степени склонны к подобному поведению новообразования кишечника, легких, молочных желез у женщин. Хотя на такое способны и другие структуры.

На диету!

Когда у вас есть молочница, ее лечение народными средствами необходимо сочетать с переходом на правильное питание. Грибок «предпочитает» сладкое, поэтому данный сектор потребуется до минимума сократить или вовсе убрать из каждодневного меню.

Кроме того, результативность лечения будет выше, если вы откажетесь от:

  • выпечки;
  • спиртного;
  • перченого.

А на что же, наоборот, надо «приналечь»? На свежие овощи, особенно морковь (можно в виде сока), кисломолочную линейку продуктов, бобовые, а также нежирные мясо и рыбу, приготовленные методом тушения. Пренебрегать надлежащей организацией питания ни за что не надо. Ведь нередко одно это условие помогает справиться с симптомами молочницы.

Информация о патологии

Тромбоцитоз – это увеличение количества тромбоцитов в крови

Тромбоцитозом называют патологию крови, при которой обнаруживается избыточное количество кровяных телец (тромбоцитов). Обычно врачи диагностируют такое состояние по обычному анализу крови. Если изменение количества тромбоцитов возникает на фоне другой патологии, речь идет о вторичном тромбоцитозе. Чаще всего это расстройство выявляется случайно во время плановой диагностики.

В отличие от первичного заболевания, вторичный тромбоцитоз не связан с патологией красного костного мозга. Это может быть последствие нарушений функции сердечно-сосудистой системы, онкологии или других недугов, непосредственно не связанных с образованием тромбоцитов. Вторичная форма расстройства также является опасной, однако врачам необходимо в первую очередь заняться первопричиной болезни.

Вторичный тромбоцитоз является распространенным диагнозом в педиатрии. Так, первичные гематологические заболевания, вроде анемии, у детей могут спровоцировать избыточное образование нормальных тромбоцитов в красном костном мозге. У взрослых людей чаще выявления первичная форма болезни.

В норме естественные процессы поддерживают постоянную численность кровяных телец в крови благодаря образованию новых тромбоцитов в костном мозге и уничтожению старых клеток в селезенке. Избыточное или недостаточное число этих компонентов крови негативно влияет на гематологические функции.

Основной функцией тромбоцитов является участие в свертывании крови (коагуляции). Так, белые кровяные тельца взаимодействуют с различными коагуляционными белками плазмы, в результате чего образуется плотная пробка, способная предотвратить кровопотерю при нарушении целостности сосудистой стенки. Кроме того, тромбоциты выделяют специфические факторы роста, способствующие быстрому заживлению пораженных тканей. Избыточное количество тромбоцитов указывает на высокий риск образования тромбов в здоровых сосудах, что может стать причиной нарушения кровообращения.

Причины возникновения

Вторичный тромбоцитоз возникает на фоне других патологий

Как уже было сказано, вторичный тромбоцитоз скорее является осложнением основного заболевания. Такая форма патологии не сопровождается образованием большого числа аномальных тромбоцитов, что характерно для злокачественного новообразования красного костного мозга.

Зачастую первопричина тромбоцитоза является более опасной для пациента, однако лечение этого осложнения также важно для предотвращения развития жизнеугрожающих состояний. Возможные причины и факторы риска:

Возможные причины и факторы риска:

  • Острая кровопотеря на фоне обширного кровотечения.
  • Аллергические реакции.
  • Злокачественные новообразования различных органов.
  • Хроническая почечная недостаточность или другое тяжелое заболевание почек.
  • Избыточная физическая активность.
  • Оперативные вмешательства, при которых происходит обширное травмирование тканей.
  • Сужение коронарной артерии.
  • Ишемическая болезнь сердца и инфаркт миокарда.
  • Тяжелые инфекционные заболевания: туберкулез, ВИЧ и другие.
  • Дефицит железа и связанная с этим состоянием анемия.
  • Недостаток витаминов и минеральных веществ.
  • Последствие операции по удалению селезенки.
  • Гемолитическая анемия, сопровождающаяся разрушением эритроцитов на фоне аутоиммунных расстройств.
  • Перелом костей.
  • Системные аутоиммунные и воспалительные процессы: ревматоидный артрит, целиакия, заболевания соединительной ткани и воспаление кишечника.
  • Воспаление ткани поджелудочной железы (панкреатит).
  • Обширный ожог тканей.
  • Прием адреналина, третиноина, винкристина сульфата, гепарина и кортикостероидных препаратов.
  • Увеличение размера селезенки и нарушение функций органа.

Значительное количество возможных причин патологии затрудняет диагностику. Врачу необходимо искать первичные клинические проявления заболевания.

Симптомы и признаки

Заболевание может стать причиной тромбоза сосудов

Вторичный тромбоцитоз редко становится причиной симптомов, отличимых от основного заболевания.

При тяжелых патологиях, вроде злокачественных новообразований и системных инфекций, пациенты не обращают внимания на невыраженные признаки осложнений основной болезни. Именно поэтому такая патология обычно является случайной диагностической находкой.

Возможные проявления тромбоцитоза:

  • Головокружение и головная боль.
  • Тошнота и рвота.
  • Боль в груди.
  • Слабость и усталость.
  • Потеря сознания.
  • Временное нарушение зрительной функции.
  • Онемение конечностей, покалывание в коже.

Выраженность симптоматики зависит от степени увеличения числа белых кровяных телец в крови.

Методы диагностики

При подозрении на тромбоцитоз необходимо обратиться к гематологу. Во время приема врач спросит пациента о симптомах, изучит анамнестические данные для выявления факторов риска и проведет общий осмотр

Во время пальпации врач может обратить внимание на изменение размера селезенки

Для диагностики тромбоцитоза нужно сдать общий анализ крови

Кроме того, данные осмотра часто указывают на наличие инфекции или аутоиммунного заболевания. Для постановки предварительного диагноза могут потребоваться лабораторные и инструментальные обследования.

Основные методы диагностики:

  1. Общий анализ крови – лабораторный тест, показывающий число и соотношение форменных элементов крови. При вторичном тромбоцитозе врачи обнаруживают избыток нормальных белых кровяных телец. Если причиной тромбоцитоза является хронический воспалительный процесс, врачи могут также обнаружить увеличение числа лейкоцитов.
  2. Микроскопия мазка крови для оценки структуры и активности выявленных тромбоцитов.
  3. Ультразвуковая диагностика – сканирование органов с помощью высокочастотных звуковых волн. Такой метод применяется для обследования селезенки.
  4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография для поиска первопричины состояния.

В норме численность тромбоцитов в микролитре крови должна составлять от 150 до 450 тысяч клеток. Если в микролитре крови пациента более 450 тысяч тромбоцитов, необходима дополнительная диагностика.

Важные диагностические критерии:

  • Концентрация железа в крови.
  • Наличие признаков воспаления.
  • Наличие онкологических маркеров.

Для исключения первичного тромбоцитоза может потребоваться биопсия красного костного мозга.

Диагностические меры

После оказанной неотложной помощи при химическом ожоге глаза необходимо провести диагностику. Делается это с целью определения степени повреждения глаза и характера прогрессирующих осложнений.

Диагностические меры включают в себя:

  • оценка остроты зрения;
  • УЗИ органа зрения и орбит;
  • биомикроскопическое сканирование глазного яблока;
  • офтальмоскопия;
  • электрофизиологические исследования;
  • тонометрия.

Сразу после полученных результатов составляется схема лечения химического ожога глаза.

Диагностика и лечение

Для постановки и подтверждения диагноза необходимо провести ряд исследований:

  • подсчет тромбоцитов вручную в мазке периферической крови с использованием микроскопа;
  • автоматический подсчет форменных элементов на специальном аппарате;
  • цитогенетическое исследование (определяет хромосомные мутации);
  • ПЦР метод (выявляет точечные изменения в структуре ДНК тромбоцитов);
  • стернальная пункция, цитологический анализ костного мозга (исключает гематологические причины развития тромбоцитоза);
  • ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • рентгенограмма грудной клетки.

После того как установлена первопричина патологических изменений, врач подбирает соответствующую терапию. Используют следующие группы медикаментов в лечение тромбоцитоза:

  • антиагреганты (Дипиридамол, Ацетилсалициловая кислота, Тиклопидин, Пентоксифиллин, Клопидогрель);
  • цитостатики (Ритуксимаб, Анагрелид, Циклофосфамид, Иматиниб);
  • интерфероны (Инферон, Анаферон, Пэгинтрон);
  • гидроксимочевина (Гидроксикарбамид).

В дополнение к медикаментозной терапии применяют альтернативные методы, которые снижают концентрацию тромбоцитов. В медицинской практике часто используют тромбоцитаферез. Для этого применяют специальный аппарат, который соединяют с венозной системой больного. Кровь собирают в резервуар, после которого она проходит через систему очистки от избытка форменных элементов. Прибор настроен так, что может распознавать тромбоциты и отфильтровывать их от остальных клеток. Это возможно из-за того, что все клетки крови отличаются по своему весу. Затем очищенная биологическая жидкость возвращается в кровеносное русло пациента.

Внимание! 

Если причиной тромбоцитоза стали лейкоз,  миелодиспластический синдром или тромбоцитемия, консервативного лечения недостаточно, нужно проводить трансплантацию костного мозга. Это единственный способ полностью вылечить пациента.

Отсутствие своевременного лечения патологии может привести к присоединению таких осложнений, как тромбэмболия легочной артерии, слепота, инфаркт миокарда, постгеморрагическая анемия, острая почечная недостаточность. Подобные последствия приводят к нарушению работоспособности, нарушению качества жизни.

Лечение тромбоцитоза

Лечение вторичного тромбоцитоза

Лечение зависит от причины тромбоцитоза. Проблема повышенного уровня тромбоцитов решается путем лечения острого или хронического заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. В случае потери крови в следствие операции или травмы, количество тромбоцитов постепенно приходит в норму само по себе.

Если у Вас удалена селезенка, Вам, возможно, придется жить с повышенным уровнем тромбоцитов до конца жизни. Однако, в этом случае никакого дополнительного лечения не требуется.

Лечение первичного тромбоцитоза

Лечение строится в зависимости от риска образования тромбов. При отсутствии симптомов лечение не требуется. Но, пациенты старше 60 лет, которые курят, имеют диабет или какое-либо сердечно-сосудистое заболевание, и которые неоднократно сталкивались с кровотечениями или проблемами свертывания крови, обязательно должны проходить лечение.

Как правило, лечение сводится к приему аспирина в низких дозах. Кроме того, врач может назначить препараты, уменьшающие свертываемость крови и препятствующие образованию тромбов. Также при помощи процедуры, называемой тромбоцитаферезом, из крови могут быть удалены лишние тромбоциты.

Если у Вас недавно была диагностирована первичная тромбоцитемия, Вам следует бросить курить. Кроме того, если у Вас есть проблемы с холестерином, диабетом или повышенным давлением, Вы должны регулярно заниматься спортом и соблюдать диету (фрукты, овощи, цельное зерно, нежирные источники белка).

Продукты снижающие уровень тромбоцитов

Продукты, богатые Омега-3 жирными кислотами, а также чеснок, тмин, гвоздика, куркума являются основными продуктами, которые позволяют понизить количество тромбоцитов в крови.

Донорство тромбоцитов

Донором тромбоцитов может стать любой человек в возрасте от 18 до 60 лет, его весь должен быть не менее 50 кг. Количество тромбоцитов в его клиническом анализе крови должно быть более 150 тысяч ед./мкл. Процедура длится порядка 1,5 часов и абсолютно безопасна. Все требования, которые предъявляются к обычному донорству крови, относятся и к донорству тромбоцитов.

Донор должен быть здоров, иметь достаточно выраженные локтевые вены. В идеале группы крови донора и реципиента (то есть того, кто получает кровь) должны совпадать. Но лица, которые имеют группу крови, отличную от реципиента, также могут сдать кровь. Донор не менее, чем за 48 часов до процедуры, должен прекратить прием аспирина и его производных. Интервал между процедурой сдачи цельной крови (эта процедура называется донация крови) и донацией тромбоцитов методом афереза должен быть не меньше 4 недель. При процедуре донорства используются одноразовые наборы.Ссылки: 1- What are Platelets? 2- Platelet Disorders 3- Thrombocytosis

Причины возникновения

Первичный тромбоцитоз — это гематологическое отклонение, вызванное расстройствами в функционировании стволовых клеток костного мозга. Результатом этого нарушения становится существенное нарастание количества тромбоцитов в крови. Механизм прогрессирования этого заболевания науке пока неизвестен. Предложена гипотеза клонального нарушения костного мозга. Болезнь протекает особенно тяжело, если повышена опасность тромбозов.

К причинам тромбоцитоза вторичного типа относят следующие:

2. Гематологическая, чаще всего — дефицит железа. То, как именно развивается заболевание при нехватке железа, еще не известно. Впрочем, в медицинской практике при обнаружении симптомов тромбоцитоза тест на ферритин используется непременно.

Все причины, по которым происходит нарастание выработки тромбоцитов в костном мозге, вызывают и увеличение числа этих клеток по феномену вовлечения. Данный процесс характерен для малокровия, острой кровопотери, состояний, вызываемых химиотерапией.

3. Причиной реактивного тромбоцитоза может стать удаление селезенки. В норме третья часть всех выработанных тромбоцитов скапливается именно в этом органе. После удаления селезенки объем распределения крови уменьшается, а количество тромбоцитов в ней — искусственно нарастает. Такое же явление характерно для асплении, при которой селезенка отсутствует у человека от рождения. Реактивный тромбоцитоз у детей может наблюдаться при функциональной асплении (заболевании, при котором селезенка постепенно атрофируется). При асплении общее число тромбоцитов нормально, но они не находят места в селезенке и поступают в общий кровоток.

4. Травмы и хирургические вмешательства. Помимо посттравматического стресса и последствий операции причиной тромбоцитоза становятся существенные поражения человеческих тканей при панкреатите, энтероколите или некрозе тканей.

5. Воспаления могут спровоцировать нарастание количества тромбоцитов. Как правило, это бывает вызвано повышением содержания провоспалительного интерлейкина. Этот компонент усиливает образование гормона тромбопоэтина, регулирующего механизмы созревания, деления и выброса тромбоцитов в кровоток.

К воспалительным причинам относят:

  • юношеский ревматоидный артрит;
  • спондилоартрит;
  • саркоидоз;
  • хронические воспалительные заболевания печени;
  • синдром Кавасаки;
  • болезнь Шенлейна;
  • коллагеноз.

6. Злокачественные опухоли могут провоцировать возрастание числа тромбоцитов в крови. Самыми опасными в этом плане считаются лимфомы обоих типов, гепатобластома и нейробластома. Комплексное обследование, включающее в себя рентген грудной клетки и УЗИ органов брюшной полости, помогает диагностировать конкретное заболевание.

7. Повышение уровня тромбоцитов могут вызвать некоторые лекарства. Среди них следующие:

  • кортикостероиды, включая те, что используются для ингаляций;
  • симпатомиметики;
  • антимитотики.

Наш организм так устроен, что каждая его частичка несет определенную роль. Так, например, кровь состоит из разнообразных структур, каждая из которых выполняет свою функцию. Тромбоциты являются одними из важнейших кровяных клеток, которые принимают участие в остановке кровотечения, устраняют повреждение сосудов и восстанавливают их целостность, склеиваясь и образуя на месте повреждения сгусток, кроме этого они отвечают за свертываемость крови. Эти маленькие безъядерные клетки играют огромную роль в системе нашего кроветворения, и без них любой малейший ушиб или кровотечение могло бы приводить к летальному исходу.

Уровень тромбоцитов у каждого человека должен отслеживаться по результатам анализа. Пониженный уровень может грозить излишне жидкой кровью, и проблемами с остановкой кровотечения. Но есть и обратное явление, людям приходится узнать что такое тромбоцитоз, когда в их крови обнаруживается большое количество тромбоцитов. Ничего хорошего это состояние не сулит, ведь это означает, что кровь слишком вязкая и густая, а значит сосуды могут закупориться тромбами. Каковы причины и признаки тромбоцитоза, чем опасно это заболевание, и как быть, постараемся раскрыть все эти вопросы.

Тромбоцитоз

Лечение

Лечение данного состояния в первую очередь направлено на устранение его причины. Общие рекомендации для таких пациентов отсутствуют. Среди первичных форм заболевания наиболее четкие схемы терапии разработаны для пациентов с эссенциальной и истинной полицитемией.

Их разделяют на 3 категории:

  • Больные с высоким риском развития осложнений (старше 60 лет, имеющие тромбозы в анамнезе или с количеством тромбоцитов, превышающим 1500 млрд. на 1 л). Им назначают препараты гидроксимочевины.
  • Больные промежуточной группы – лица 40-60 лет, страдающие сахарным диабетом, гипертонией, с концентрацией тромбоцитов 1000-1500 млрд. на 1 л, имеющие повышенный уровень холестерина в крови или вредную привычку – курение. Применяются препараты интерферона или Анагрелид
  • Группа низкого риска – пациенты моложе 60 лет, у которых отсутствуют факторы риска, перечисленные выше. Больным всех групп показаны Аспирин и другие антикоагулянты.

Это интересно: Как проявляются и чем опасны анэхогенные образования?

Медикаментозная терапия

Основные группы препаратов и схемы лечения указаны в таблице ниже.

Название Основной фармакологический эффект Дозировка, в сутки Средняя цена, руб.
Гидроксимочевина (гидроксикарбамид, Гидроксикарбамид медак) Уменьшение мегакариоцитов Противоопухолевое действие. 15-20 мг на 1 кг веса тела 1010
Анагрелид Дезактивация созревания мегакариоцитов и образования тромбоцитов. 1-3 мг 10500
Тромборедуктин 1 мг (в 2 приема) 47000
Интерферон альфа (Альтевир) Миелосупрессия – снижение уровня тромбоцитов и лейкоцтов. 500 тыс. МЕ 1200
Ацетилсалициловая кислота Профилактика тромбозов. 40-325 мг 150
Клопидогрел 75 мг 200

Для некоторых групп пациентов применяются особые схемы лечения:

  • беременные женщины – интерферон альфа, низкие дозы Аспирина, постоянный контроль;
  • пациенты с тромбозами крупных кровеносных сосудов – тромбоцитаферез, антикоагулянты, Гидроксимочевина, Интерферон альфа, хирургическое вмешательство;
  • подготовка к операции – Гидроксимочевина;
  • пациенты с выраженным зудом кожи – ингибиторыянус-киназ (Тофацитиниб и другие), Интерферон альфа, фотохимиотерапия.

Народные средства

Тромбоцитоз, причины у взрослых которого могут быть связаны как с физиологическими, так и с патологическими состояниями, опасен прежде всего тромботическими осложнениями.

Для профилактики тромбообразования можно использовать следующие народные средства:

  • Чай из имбиря. 1 ст. л. измельченного корня залить 1 ст. кипятка и варить на медленном огне 5-10 мин. Остудить, пить 3 раза в день по 1/3 ст. Для придания более сладкого вкуса можно положить 1 ч. л. меда. Через 5-7 дней приема сделать перерыв на 2-3 дня, затем продолжить лечение.
  • Настойка из чеснока. Очистить и измельчить 6-5 долек чеснока. Залить их 1 ст. водки и настоять в темном месте в течение 1 недели. Принимать по ½ ч. л. 2 раза в день.
  • 50 г корней тутовника (по-другому это растение называют шелковицей) измельчить в блендере или на терке. Положить их в кастрюлю, залить 1,5 л воды, после закипания варить на слабом огне 15 мин. Затем остудить, процедить, пить по ½ ст. 3 раза в день перед едой в течение 10 дней, затем сделать перерыв на 2-3 дня. Отвар можно хранить в холодильнике не более 3 дней.
  • Свежую зеленую кожуру конского каштана, снятую с 5-6 плодов, залить ½ л водки и настоять в течение 1 недели. Процедить, развести 40 капель в 1/3 ст. воды, при необходимости добавить немного меда. Принимать 3 раза в день на протяжении 2-3 недель.

Тромбоцитаферез

Тромбоцитаферез – эта аппаратная методика, которая применяется для выделения фракции тромбоцитов из крови пациента. Чаще всего данная процедура используется для донорства, однако в некоторых случаях ее назначают и в лечебных целях.

Для этого у пациента забирают кровь (как правило, из вены на локтевом сгибе), затем пропускают ее через центрифугу специального аппарата, в котором происходит отделение тромбоцитов, вводят в кровь антикоагулянты и подают обратно в организм больного.

Тромбоцитаферез малоэффективен у лиц с эссенциальной тромбоцитемией и истинной полицитемией, так как снижение уровня тромбоцитов кратковременно. Эта методика чаще всего применяется для экстренного снижения концентрации тромбоцитов при сильных кровотечениях и при подготовке к хирургической операции. В последнем случае процедура может проводиться ежедневно.

Гирудотерапия

Гирудотерапия – один из методов профилактики и лечения тромбозов, связанных с тромбоцитозом. В железах головной части медицинских пиявок содержится гирудин – вещество, препятствующее сворачиванию крови, обладающее также обезболивающим и противовоспалительным действием.

Благодаря ему происходит инактивация фермента тромбина в организме человека.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме. Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно. При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны. Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает. В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток. С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Эссенциальный тромбоцитоз

Мутация фермента янус-киназы 2 (JAK2) JAK2V617F присутствует примерно у 50% пациентов; JAK2 относится к группе ферментов тирозинкиназ и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и колониестимулирующего фактора гранулоцитов (Г-КСФ) среди других единиц. Другие пациенты имеют мутации экзона 9 в гене калретикулина (CALR), и некоторые из них приобрели соматические мутации гена рецептора тромбопоэтина (MPL). Некоторые миелодиспластические синдромы (рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом и 5q-синдромом) могут сопровождаться повышенным количеством тромбоцитов.

Тромбоцитоз симптомы

Первичный тромбоцитоз относят к заболеваниям миелопролиферативного характера, который проявляется значительным увеличением количества в крови тромбоцитов. В связи с эти у больных развивается тромбогеморрагический синдром. В основе этого тромбоцитоза лежат развитие внутрисосудистого диссеминированного свертывания кровяных телец и микроциркуляционные нарушения. Также нарушается агрегационная способность тромбоцитов. Частота заболеваемости у мужчин и женщин одинакова. Первые признаки тромбоцитоза крови появляются чаще в возрасте 50 лет.

Больные предъявляют жалобы на кровотечения (маточные, носовые, кишечные, почечные и др.), экхимозы, кровоизлияния подкожной локализации, цианоз кожных покровов и слизистых, зуд кожи, покалывание в пальцах рук и ног. В некоторых случаях развивается гангрена. Помимо кровотечений у пациентов с тромбоцитозом могут присутствовать такие заболевания, как вегето-сосудистая дистония (холодные конечности, головные боли по типу мигрени, нестабильность артериального давления, тахикардия, одышка и т.п.), тромбоз вен (селезеночной, воротной, печеночных, маточных (до 15 мм)).

Но появление тромбов может быть не только в венах, но и в артериях (сонных, брыжеечных, легочных, мозговых и др.). Содержание тромбоцитов в крови достигает от 800 до 1250. В микроскопических анализах крови тромбоциты представлены в виде крупных агрегатов. В некоторых случаях тромбоциты достигают гигантских размеров, с измененной вакуолизацией и формой, с обнаружением мегакариоцитов или их фрагментов. Содержание лейкоцитов обычно не достигает высоких показателей (10-15), лейкоцитарная формула не изменена. Может быть повышено содержание гемоглобина и эритроцитов.

При рецидивирующих кровотечениях может развиться железодефицитная анемия. Во время исследования в трепанобиоптате костного мозга отсутствует трехростковая выраженная гиперплазия, выявляется повышение уровня мегакариоцитов (более 5 в поле зрения). В некоторых случаях наблюдается миелофиброз, а также увеличение селезенки до не выраженных показателей.

Вторичный тромбоцитоз развиваются, как при патологических, так и при физиологических состояниях. Для него характерна такая же симптоматика, как и для первичного.

Тромбоцитоз выявляется во время очного осмотра врачом, лабораторного исследования крови, аспирационной биопсии и биопсии костного мозга (трепанобиопсии).

Причины и факторы развития

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

  • онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
    • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
    • рак лёгких;
    • нейробластома;
    • лимфома;
    • истинная полицитемия;
    • гепатобластома;
  • инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
    • бактериальное заражение менингококками;
    • вирусные гепатиты;
    • заболевания ЖКТ;
    • паразиты;
    • грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
  • гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
  • травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
  • удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
  • острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
  • воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
    • ревматоидный артрит;
    • панкреатит;
    • острый и геморрагический васкулит;
    • синдром Кавасаки;
    • коллагеноз;
    • болезнь Бехтерева;
    • лимфогранулематоз;
  • приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
    • кортикостероиды;
    • антимитотики;
    • химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
    • симпатомиметики;
  • выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: