Диагностика и лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

У детей

родами

Причины тромбоцитопении у детей зависят от формы заболевания.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура развивается с частотой 3-5 случаев на 100 тысяч детей. Чаще всего диагностируется у детей школьного возраста. Чаще всего проявляется у детей, которые недавно перенесли вирусное заболевание – паротит, корь, ветрянку, краснуху и др.
Вторичная тромбоцитопения может развиваться на фоне некоторых заболеваний (гепатит, цитомегаловирусная инфекция), приема ряда медикаментов (Гепарин, Абциксимаб и др.).

Чтобы вовремя распознать заболевание у ребенка, родители должны обратить внимание на характерные проявления заболевания. При таком состоянии развиваются кровотечения – появляются точечные кровоизлияния на коже, беспокоят частые носовые кровотечения, из десен, желудочно-кишечные

Важно понимать, что внутренние кровотечения могут угрожать жизни ребенка. Если диагноз был подтвержден в ходе исследований, важно правильно проводить лечение тромбоцитопении у детей

Его схему назначает врач

Если диагноз был подтвержден в ходе исследований, важно правильно проводить лечение тромбоцитопении у детей. Его схему назначает врач

Лечение назначают, если количество тромбоцитов меньше 20-30 тысяч на микролитр. Но чаще всего врач руководствуется наличием выраженных клинических проявлений перед тем, как назначить схему терапии. Специалист может назначить кортикостероиды (Преднизолон, Дексаметазон). В тяжелых случаях назначают цитостатики (Винкристин, Винбластин), иммуносупрессоры (Азатиоприн, Циклоспорин). В редких случаях проводят удаление селезенки.

Но чаще всего количество тромбоцитов у детей со временем становится нормальным самостоятельно, без лечения. По статистике, у 60% детей состояние нормализуется через полтора месяца, у 80% малышей – через 6 месяцев.

Но в любом случае на протяжении определенного периода необходимо посещать врача и проводить контрольные исследования крови.

Кроме того, родители должны придерживаться некоторых важных правил, чтобы обезопасить малыша:

Важно, чтобы ребенок не практиковал тех видов деятельности, которые могут привести к травмам. Он не должен заниматься травматическими видами спорта.
Следует тщательно подбирать зубную щетку – она должна быть мягкой.
В некоторых случаях целесообразен прием слабительных средств, чтобы избежать травматизации кишечника.
Не применять лекарств, повышающих кровоточивость (Аспирин).
Обеспечить госпитализацию ребенка при кровотечениях, при наличии выраженных кровоизлияний в слизистые и кожу.. Родители должны знать, что наиболее серьезное осложнение при тромбоцитопении — кровоизлияние в мозг

Оно развивается, если количество тромбоцитов равно 10-20 тысяч в микролитре. Симптомами, которые должны настораживать, является резкая распирающая головная боль, судороги, рвота, асимметрия лица. При таких признаках нужно немедленно вызывать скорую помощь. Однако подобные осложнения развиваются редко

Родители должны знать, что наиболее серьезное осложнение при тромбоцитопении — кровоизлияние в мозг. Оно развивается, если количество тромбоцитов равно 10-20 тысяч в микролитре. Симптомами, которые должны настораживать, является резкая распирающая головная боль, судороги, рвота, асимметрия лица. При таких признаках нужно немедленно вызывать скорую помощь. Однако подобные осложнения развиваются редко.

Формы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Болезнь Верльгофа протекает по-разному. Принято, как при всех тромбоцитопениях, выделять:

острую форму — длится до полугода;
хроническую — более 6 месяцев.

При хроническом течении наблюдается цикличные повторы обострений (кризов) и ремиссий. Их делят по частоте на:

редкие,
частые,
непрерывно рецидивирующее течение.

Обострения в зависимости от наличия кровотечения называют:

сухими,
влажными.

90% случаев протекают остро и заканчиваются стойкой клинической и гематологической ремиссией. До 15% переходят в хроническую форму.

При хроническом течении особенностями являются:

упорная кровоточивость сроком до полугода даже на фоне проведения терапии;
увеличение и болезненность региональных лимфоузлов (подчелюстных, паховых, подмышечных);
внезапные кризы и обострения без каких-либо причин.

Чаще всего имеются очаги хронической инфекции, поэтому к хроническому течению более склонны взрослые пациенты.

Увеличение лимфоузлов типично для хронической формы у взрослых пациентов

Клиническая картина болезни Верльгофа

Заболевание начинается исподволь или остро с появления геморрагического синдрома. Тип кровоточивости при тромбоцитопенической пурпуре петехиально-пятнистый (синячковый). По клиническим проявлениям выделяют два варианта тромбоцитопенической пурпуры: «сухой» — у больного возникает только кожный геморрагический синдром; «влажный» — кровоизлияния в сочетании с кровотечениями. Патогномоничные симптомы тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие этих признаков вызывает сомнение в правильности диагноза.

Кожный геморрагический синдром возникает у 100% больных. Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие.
- Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
- Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
- Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до сине-зеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением гемоглобина через промежуточные стадии распада в билирубин.
- Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
- Безболезненность.
Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.
Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры — кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.
Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено- и метроррагии. Реже бывают желудочно-кишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца — систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клинико-гематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.
Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.
Клинико-гематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Клинические проявления заболевания у детей и взрослых

Острое течение болезни Верльгофа чаще возникает у детей и проявляет себя после перенесённой ангины, ветряной оспы, инфекционного мононуклеоза или вакцинации. Характерными признаками заболевания является:

молниеносное начало, обычно в ночное время;
точечные подкожные кровоизлияния;
ассиметричность сыпи — множественные петехии на коже голени, лба, предплечий, т. е. в местах близкого контакта кожи с костями;
кровоизлияния не наблюдаются на коже ладонь, пяток и волосистой части головы;
«цветение» геморрагий — присутствуют подкожные кровоизлияния различной раскраски от ярко-красных, жёлтых до синих и зелёных.

При рецидивном хроническом течении за полгода до постановки диагноза отмечается:

появление пятнистых высыпаний на кожных покровах конечностей и туловища;
носовые кровотечения;
кровотечения после удаления зуба или других малых оперативных вмешательств;
реже встречаются желудочно-кишечные кровотечения;
кровь в моче;
особенно тяжело проявляются кровотечения во время менструаций, которые могут длиться несколько недель у девочек в период полового созревания.

Степень выраженности геморрагического синдрома и объём кровопотери зависит от количества тромбоцитов в крови. Массивные кровоизлияния возникают при тромбоцитопении (сниженного уровня тромбоцитов) меньше 30 000/мкл.

Особенности болезни Верльгофа у детей раннего возраста и новорождённых

Тромбоцитопеническая пурпура встречается в два раза чаще, в сравнении со всеми остальными патологиями крови у детей первого года жизни. Несмотря на возможное возникновение заболевания сразу после рождения, болезнь не вызывается генетическими изменениями, а связанная с передачей антител от матери. Для идиопатической тромбоцитопенической пурпуры характерно ряд особенностей:

Мальчики болеют в два раза чаще, дебют патологии начинается в возрасте 2–3 месяцев.
Бурное течение идиопатической тромбоцитопении сочетается с кровотечениями во внутренние органы и кровоизлияниями в слизистые оболочки.
За счёт возникновения анемии у грудничков увеличивается селезёнка.
Применение консервативных методов лечения даёт положительные результаты.

Течение тромбоцитопенической пурпуры при беременности

Как правило, болезнь Верльгофа обостряется у женщин в период беременности. В их крови увеличивается количество специфических иммуноглобулинов G, которые способны проникать через плаценту в кровь малыша. Но несмотря на заболевание матери, ребёнок весьма часто рождается здоровым, без каких-либо симптомов и проявлений заболевания.

Общепринятая практика зарубежных специалистов показывает успешные результаты родоразрешения таких женщин естественным путём, без дополнительного вмешательства или кесарева сечения.

Какое лечение применяется

Если иммунная система человека дала сбой и у него обнаружилась тромбоцитопеническая пурпура, необходимо как можно скорее приступить к лечению, чтобы предупредить переход болезни в следующую стадию.

В медицинской практике иногда встречаются случаи, когда недуг протекает изолированно. При этом есть слабые кровотечения, умеренный уровень снижения тромбоцитов. В таких ситуациях лечение обычно не проводится. Основной задачей пациента на данном этапе является предотвращение прогрессирования болезни.

Если пациенту диагностировали среднюю или тяжелую стадию тромбоцитопении, назначают прием медикаментов определенных фармгрупп.

Также лечение может проводиться при помощи таких методов, как:

Плазмаферез. Процедура, помогающая очистить кровь от излишнего количества антител.
Переливание открытых эритроцитов и плазмы (этот метод особенно эффективен при большой кровопотере).
Если болезнь будет плохо поддаваться лечению, пациенту могут назначить удаление селезенки.

Каждый из этих методов имеет свои преимущества и слабые стороны. Способ терапии должен подбираться лечащим врачом в зависимости от индивидуальных особенностей организма.

Важно отметить, что лечение заболевания на начальном этапе осуществляется исключительно в стационаре. Для скорейшего выздоровления пациенту нужно будет соблюдать постельный режим и клинические рекомендации врача

Медикаментозная терапия

Лечение лекарствами считается основным методом борьбы с тромбоцитопенической пурпурой. Обычно пациенту назначают такие препараты:

Кортикостероиды. Выписываются при обильных геморрагиях, задерживают аутоиммунные процессы.
Иммунодепрессанты. Лекарства этой фармгруппы подавляют аутоиммунные реакции.
Средства, ускоряющие циркуляцию крови.
Антиагреганты. Препараты, уменьшающие вероятность формирования тромбов.

Если консервативный метод лечения окажется неэффективным, единственным способом спасти жизни пациента будет хирургическое вмешательство.

Помощь лечебного питания

При тромбоцитопении не назначается какая-то строгая диета. Важнейшую роль играет именно правильное питание, рацион человека должен быть идеально сбалансирован. Потребляемые блюда должны легко усваиваться организмом, насыщать его различными витаминами и микроэлементами.

Большинство медиков советует своим пациентам есть как можно больше продуктов, способствующих разжижению крови и препятствующих формированию тромбов.

Из рациона необходимо исключить острые и горячие блюда, из-за которых слизистая желудка может повредиться.

Чтобы тромбоцитопения не прогрессировала, а состояние улучшилось, необходимо потреблять:

гречневую и овсяную кашу;
кукурузу;
говяжью печень;
пророщенную пшеницу;
овощи и фрукты;
орехи.

От жирной, копченой и соленой пищи рекомендуется полностью отказаться.

Народные методы лечения

Многие пациенты до сих пор предпочитают пользоваться домашними способами лечения, так как считают их более безопасными. Медики предупреждают, что избавиться от пурпуры исключительно при помощи народных рецептов не удастся, их можно использовать только в качестве дополнения к медикаментозной терапии.

Самыми действенными считаются:

Отвар коры калины. 2 ложки сухой коры заливают 300 мл кипятка и ставят томиться на небольшой огонь. После того как отвар закипит, его нужно выключить и дать настояться в течение 2 часов. Средство принимают трижды в день по 50 мл.
Порошок из кунжута. Небольшую горстку семян нужно измельчить и принимать полученный порошок по столовой ложке 3 раза в день (его необходимо запивать большим количеством воды).
Барбарисовая настойка. 20 г измельченных барбарисовых листьев нужно залить 250 мл воды и поставить в темное место на 2 недели, периодически взбалтывая. По истечении этого времени лекарство будет готово, его принимают трижды в день по 5 мл.

Тромбоцитопения у детей

Дети в силу подвижности падают, получая мелкие и серьезные травмы. Небольшие синяки не слишком тревожат родителей, со временем они самостоятельно рассасываются, даже если не обрабатывать ушиб. Если синяки появляются внезапно, причин для этого нет, возможно, у малыша идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура.

Данные статистики подтверждают, что среди других заболеваний крови в области педиатрии самой распространенной является тромбоцитопения. Чаще патологию выявляют у мальчиков 2-8 лет. Причинами болезни становятся наследственные и иммунные факторы. По мнению отдельных врачей, болезнь Верльгофа провоцируют неполноценные кровяные клетки.

Тромбоцитопения у детей выявляют в возрасте 2-8 лет

Симптомы тромбоцитопении у ребенка появляются после вакцинации, вирусных заболеваний, прием лекарств, резкой смены температуры. Распространенные факторы, провоцирующие развитие болезни:

нарушение развития бесцветных клеток крови;
снижение срока активности тромбоцитов до 1-2 дней (в норме 10-12 дней);
состав крови меняется, часть тромбоцитов тратится на образование тромбов в кровеносных сосудах. Из-за другого состава крови весь организм функционирует со сбоями;
активизируется синтез антител, направленных на борьбу с собственными тромбоцитами.

Средства лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Патогенетическая терапия начинается с назначения преднизолона в средней суточной дозе 1 мг/кг в 4 приема. Если в течение 5 — 7 дней состояние не улучшится, дозу повышают в 1,5 — 2 раза. Терапия обычно дает эффект в течение первых дней лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает расти число тромбоцитов. Максимальную дозу кортикостероидов дают до 3 — 4 нед, после чего дозу постепенно снижают. У некоторых больных после отмены гормонов или при попытке снизить дозу наступает рецидив, вновь требующий назначения высоких доз препарата.

Препараты лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортикостероидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, приводящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к спленэктомии. Операция обычно производится на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению. При отсутствии эффекта от спленэктомии показано лечение иммунодепрессантами. Используются следующие препараты:

имуран (азатиоприн) — 2 -3 мг/кг в сутки в 2-3 приема; продолжительность курса до 3 — 5 мес;
2) циклофосфан (циклофосфамид) — 200 мг в сут однократно; на курс 6-8 г;
винкристин — 1 — 2 мг 1 раз в неделю; продолжительность курса 2 мес.

Иммунодепрессанты для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей должны использоваться лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно ниже эффекта от спленэктомии.

Лечение геморрагического синдрома включает назначение местных и общих гемостатических средств. Для остановки кровотечения местно используются желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой, перекисью водорода.

Трансфузии крови и тромбоцитарной массы у детей с тромбоцитопенической пурпурой должны применяться только при безуспешной попытке остановить кровотечение другими консервативными методами. Для лечения постгеморрагической анемии используется медикаментозная терапий, так как регенераторные способности кроветворной системы при болезни Верльгофа не нарушаются. Лишь при резко выраженной анемии возможно переливание крови, а лучше отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально.

Больным с тромбоцитопенической пурпурой в период повышенной кровоточивости назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, т.к. она не только угнетает высокую фибринолитическую активность крови, но и усиливает агрегацию тромбоцитов. Препарат дают внутривенно или внутрь из расчета 0,1 г/кг.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка — 0,25 г) 4 раза в день.

Прогноз лечения. Исходом болезни Верльгофа могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Классификация заболевания

Течение заболевания может быть:

острым — до 6 месяцев;
хроническим — с частыми рецидивами или непрерывно-рецидивирующим;

Острое и переходящее течение болезни Верльгофа характерно в детском возрасте, взрослые болеют чаще хронической формой патологии.

В 1975 году учёный В.Кросби предложил выделять сухую (при которой присутствуют только кожные проявления синдрома) и влажную (сочетание пурпуры и кровотечений) форму заболевания. Такое деление связано с тем, что при сухой пурпуре не встречаются кровоизлияния в головной мозг.

В зависимости от механизма развития болезни также выделяют:

изоиммунную форму — которая развивается вследствие вторичного переливания крови;
неонатальную — возникает как результат повреждения тромбоцитов ребёнка материнскими антителами;
аутоиммунная форма — считается проявлением уже возникших аутоиммунных заболеваний, таких как системная красная волчанка, анемии, связанной с гемолизом (разрушением) эритроцитов;
иммунная форма — проявляется после нарушений в организме, вызванных инфицированием вирусами или бактериями;

Диагностика

О наличии тромбоцитопении у детей и взрослых говорит уменьшение количества тромбоцитов в крови. Чтобы поставить точный диагноз и назначить качественное лечение проводятся дополнительные исследования, которые можно пройти в любой современной клинике гематологии:

общий анализ крови;
оценка продолжительности времени кровотечения по Дьюку;
пункция красного костного мозга (позволяет изучить состояние системы кроветворения);
определение времени свертывания крови;
генетическое исследование (осуществляется, если подозревается наследственная тромбоцитопения);
определение антител в крови (уточнение соотношения антител и тромбоцитов);
УЗИ (дает возможность изучить плотность и структуру внутренних органов, определить размеры печени, селезенки);
МРТ (для получения послойного изображения сосудов и внутренних органов).

Кроме того, используют:

проведение скрининговых тестов на антифосфолипидный синдром;
определение антитиреоидных антител и функции щитовидной железы:
исследования по особым показаниям: количественное или качественное определение ДНК (РНК) вирусов гепатита А, В, С, D, G; ДНК цитомегаловируса; вируса Эпштейн-Барр; антител к вирусам гепатита В (анти-HBsAg) и другим вирусам или бактериям.

Лабораторные исследования

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора.

Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови. В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови.

Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны. В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры основана на характерной клинической картине и лабораторных данных.

Клинические:

Геморрагии на коже и слизистых оболочках (от петехий до крупных экхимозов)
Кровотечения из слизистых оболочек носа, дёсен, матки и др.
Положительные эндотелиальные пробы

Лабораторные:

Тромбоцитопения
Увеличение времени кровотечения
Снижение степени ретракции кровяного сгустка

Дифференциальная диагностика

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии красного костного мозга, системной красной волчанки, тромбоцитопатий:

При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.
Властная метаплазия в красном костном мозге — основной критерий острого лейкоза.
Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.
Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий — снижение содержания тромбоцитов.