Геморрагический диатез

Геморрагический диатез у детей и взрослых: классификация, симптомы и лечение

Симптомы

Первичный геморрагический диатез у детей может проявиться после рождения: ранка от пуповины долго кровоточит и медленно заживает. В любом случае болезнь даст о себе знать, когда у младенца начнут прорезаться зубки: из дёсен будет продолжительное время течь кровь. У патологии ярко выраженная симптоматика. Её сложно не заметить. Врач заподозрит наличие недуга уже после поверхностного осмотра. Конкретные проявления зависят от типа заболевания, но общее для них: сыпь, гематомы и кровотечения даже из-за небольших ранок. При обострении состояние пациента ухудшается, появляются осложнения, у которых другая симптоматика.

Геморрагический диатез у взрослых и детей выглядит так:

  • долго кровоточат даже маленькие ранки, кровь сложно остановить,
  • пурпурная, алая или синяя сыпь,
  • гематомы и синяки, они появляются даже при лёгком нажатии на кожу и долго не рассасываются,
  • частые кровотечения (носовые, ротовые, менструальные),
  • рвота с кровью,
  • кровоизлияние в суставы, из-за этого они воспаляются и болят,
  • боль в животе,
  • кровь в моче и испражнениях,
  • увеличение лимфатических узлов,
  • увеличение селезёнки и печени,
  • капилляры видны под кожей,
  • сама кожа очень бледная.

Некоторые признаки диатеза характерны только для определённых типов заболевания. Например, кровоизлияния в суставы свойственны гематомному подвиду, сыпь — капиллярному.

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?


ответ:

При обострении и тяжёлом течении болезни появляются дополнительные симптомы:

  • анемия на фоне большой кровопотери,
  • головокружение, слабость, обмороки, одышка, «шум в ушах», учащение сердцебиения,
  • кровотечения в органах: желудочные, почечные, кишечные,
  • язвочки и болячки на месте сыпи,
  • приступы острой боли в животе,
  • кровоподтёки и опухлости на лице,
  • красные белки глаз.

Последние два симптома свидетельствуют об опасном осложнении — может произойти кровоизлияние в мозг.

Профилактика кровотечений

Учитывая, что причины возникновения гемофилии находятся в области генетики, то профилактика может касаться методов прогноза и диагностики на этапах планирования семьи. До зачатия ребенка женщина может посетить специализированный центр, где выявляют генетические заболевания. Там могут определить наличие гена гемофилии, можно прогнозировать наличие патологий у ребенка мужского пола.

Если диагноз выявлен, человек становится на диспансерный учет и консультируется у врача, как себя вести, чтобы свести риск кровотечений к минимуму

К мерам профилактики кровотечений относят правильный образ жизни, аккуратность и осторожность на работе и в быту. Человеку следует избегать травмоопасных видов спорта и ситуаций, которые чреваты падениями, ушибами (экстремальный спорт, драка, соревнования)

Избегать физической активности не стоит, полезные нагрузки можно получить от лечебной физкультуры и плавания.

Детей, как и взрослых, ставят на учет. Ребенку с таким диагнозом не ставят прививки, дается освобождение от физкультуры в школе, занятия грозят травмами. Ребенок не должен все время проводить в четырех стенах, завернутый в мягкое одеяло. Физическая активность нужна для развития организма, а выбор активности делать вместе с врачом. На фоне простуды больным гемофилией не стоит сбивать жар аспирином, поскольку он разжижает кровь и способен спровоцировать кровотечения. Медицинские банки также запрещены, поскольку способны вызвать кровоизлияние в легких. Лучше лечиться травами – отваром душицы.

Лечение геморрагического диатеза

Терапия назначается исключительно врачам и после определения типа нарушения. Определенное влияние на выбор лечения имеет механизм кровоточивости. Доврачебная помощь включает в себя следующие мероприятия:

  • обеспечение больному постельного режима и покоя;
  • правильное питание с большим количеством калорий;
  • обильное питье;
  • своевременная замена повязок на ране.
  1. Тромбоцитарная пурпура и васкулит предполагают курс кортикостероидных препаратов. Также врач может назначить дезагреганты, спазмолитики, нейтрометаболические средства. При геморрагическом синдроме на фоне патологий ЖКТ применяются такие препараты, как гласион, дицион, гепарин, внутривенное введение хлорида кальция и глюконата, пахикарпин, реместин.
  2. Также рекомендуются медикаменты для улучшения свертываемости. Для остановки кровотечений могут применять средства, обладающие антисептическим действием, например, пахикарпин, тромбин, а также использовать специальные пленки с линкомицином или гемостатические губки. Средства, повышающие свертываемость, и антисептики помогут остановить потерю крови и поспособствуют затягиванию ран.
  3. При авитаминозе, соответственно, необходимо пройти курс витаминотерапии. В данном случае врач может назначить витамин Рр, рутин, аскорбиновую кислоту. При любом типе геморрагического синдрома назначают витамины группы К, так как они являются противогемораггическими, нормализуют процесс свертываемости, принимают участие в биосинтезе.
  4. При гемофилии возникает необходимость в переливании крови или плазмы. Если кровотечения возникают довольно часто, являются больными, то могут прибегнуть к хирургическому вмешательству, которое предполагает удаление селезенки. При анемии больной должен соблюдать определенную диету и дополнительно принимать препараты железа.

Профилактика у детей и взрослых геморрагического диатеза

На этапе планирования ребенка паре, имеющей нарушения свертываемости, нужно пройти медико-генетическое обследование.

Укрепление иммунитета играет одну из важных ролей:

  • рекомендуется закаляться;
  • правильно питаться;
  • часто бывать на улице.

Нельзя бесконтрольно принимать любые виды медикаментов. Вторичная профилактика предполагает регулярные осмотры у педиатра (дети) и терапевта (взрослые) для выявления нарушений на ранних стадиях развития.

При появлении тревожных признаков нужно сразу же обращаться к врачу. Если есть необходимость выполнения операции, нужно проконсультироваться у гематолога. Родственники больных должны уметь оказывать доврачебную помощь при кровотечениях.

Влияет ли препарат на потенцию?

Симптомы и клинические проявления

Подразделение клинических моментов проводится по форме основного патологического процесса. Рассматриваемое состояние неоднородно, характеризуется группой разнородных синдромов. Каждый со своим собственным комплексом проявлений.

Пурпура

Основой признак — это образование на коже туловища, рук, ног небольших красноватых пятен разной интенсивности окраса: от нежно розового до яркого, малинового, алого (см. фото). Они безболезненны, не доставляют никакого дискомфорта, кроме психологического из-за косметического дефекта. Спустя несколько недель сходят на нет сами. Однако участки сильной пигментации остаются и не устраняются без специальных процедур.

Микроангиоматозная форма

Характерная клиническая черта — это фокальные кровотечения. Если говорить проще, излияния жидкой соединительной ткани наблюдаются регулярно и в одних и тех же местах. Локализацией может быть глаз, носовые ходы, слизистые оболочки половых органов, пищеварительный тракт, легкие. В теории — что угодно. Зависит от особенностей тела пациента и происхождения патологического процесса.

Циркуляторная форма диатеза

Более вариативная разновидность. Поскольку сопровождается она уже группой типичных проявлений. Можно назвать основную триаду:

  • Образование на коже тела синяков, небольших гематом, которые никак не связаны даже с физическим влиянием на ткани организма. Это спонтанные нарушения.
  • Петехиальная сыпь. Как в случае с пурпурой, но менее интенсивная. Проходит без каких-либо следов и косметических дефектов. Также не доставляет пациенту дискомфортных ощущений.
  • Постепенно возникают более интенсивные кровотечения. Вовлекается пищеварительный тракт, половые пути у женщин, также дыхательная система. Возможно становление инсульта, инфаркта по тем же самым причинам.

Гематомная форма

Крайне опасная разновидность геморрагической сыпи. Несет большую угрозу жизни. Поскольку характеризуется массивным истечением жидкой ткани в подкожно-жировую клетчатку, полые органы, возможно в суставы. Каждый эпизод расстройства может стать последним. В основном этот синдром встречается при гемофилии или злоупотреблении антикоагулянтами.

Смешанный тип

Для него характерно развитие нескольких симптомов. В том числе сочетание интенсивной кровоточивости и петехиальной сыпи на коже.

Симптомы, которые встречаются у всех типов нарушения

Несмотря на специфику отдельных типов нарушения, есть и общие для всех разновидностей проявления.

  • Падение уровня артериального давления. Степень такового зависит от характера отклонения, давности его существования, количества потерянной крови. Возможны критические изменения, вплоть до коллапса, впадения в кому и стремительной смерти от осложнений.
  • Снижение частоты сердечных сокращений. Брадикардия. Однако на начальных стадиях патологического процесса встречается и обратное явление – тахикардия до 100-110 ударов в минуту. Так организм пытается компенсировать недостаток питания и клеточного обмена.
  • Нарушения дыхательной функции. Даже без физической нагрузки.
  • В среднесрочной перспективе не миновать анемии с дефицитом железа. Сопровождается это состояние слабостью, сонливостью, тошнотой, неврологическими нарушениями, косметическими дефектами (ломкость волос, угревая сыпь) и группой других проявлений.

Симптомы геморрагического диатеза специфичны, но в рамках дифференциации отдельных состояний могут быть определенные трудности. Вопрос решается посредством лабораторной и инструментальной диагностики.

Дифференциальная диагностика

План обследования для постановки диагноза, определения вида диатеза и вероятных причин его развития разрабатывает гематолог вместе с узкими специалистами в зависимости от типа патологических проявлений. Это может быть ревматолог, сосудистый хирург, гинеколог, инфекционист, травматолог.

Для первичного диагностирования патологии проводят:

  • стандартный и биохимический анализ крови;
  • исследование мочи, кал на наличие крови;
  • развернутую коагулограмму – широкий анализ ряда показателей свертываемости крови, призванный выявить, какой фактор в системе гемостаза нарушен.

Основываясь на результатах, назначают расширенные исследования для того, чтобы установить причину геморрагических проявлений и разработать тактику лечения.

Основные среди диагностических процедур:

  • рентгенография органов грудной клетки, суставов, электрокардиограмма;
  • УЗИ брюшной области, ультразвук почек и печени;
  • стернальная пункция;
  • тест Кумбса (при патологии, вызванной иммунными нарушениями);
  • анализ на антитромбоцитарные антитела;
  • определение волчаночного антикоагулянта;
  • функциональные пробы на ломкость капилляров;
  • трепанобиопсия.

Кроме них пациент проходит и другие исследования, рекомендованные узкими специалистами, включая обследование у генетика.

Дифференциальная диагностика необходима для точного определения вида геморрагического диатеза, так как его разные формы при схожих симптомах требуют использования специфических медпрепаратов в каждом конкретном случае.

Существуют специальные дифференциально-диагностические тесты, основанные на совокупности специфических симптомов, свойственных той или иной форме заболевания, типа кровоточивости, дефицита факторов свертываемости крови, длительности кровотечения, уровня ломкости капилляров.

Геморрагические диатезы

Понятие «геморрагический диатез » не является конкретной нозологической единицей, то есть диагнозом. Это собирательное название геморрагических и тромбогеморрагических заболеваний и синдромов, возникающих при:

При всех типах геморрагических диатезов наблюдается выраженная склонность к рецидивирующим кровотечениям и кровоизлияниям в окружающие ткани, возникающим как самопроизвольно, то есть без воздействия повреждающего фактора, так и в результате незначительных травм.

Они могут быть основным клиническим проявлением заболевания (гемофилия) и осложнением какой-либо хронически протекающей патологии (апластическая анемия, лейкозы и др.).

Патогенез геморрагических диатезов связан с повреждающим действием на определенное звено гемостаза.

Она включает в себя следующие элементы:

Элемент

Описание

Эндотелий

Клетки, выстилающие внутреннюю поверхность кровеносных и лимфатических сосудов, полости сердца

Тромбоциты

Кровяные клетки, играющие одну из важнейших ролей в свертывании крови

Плазменные факторы свертывания

Специальные белки, содержащиеся в плазме крови и тромбоцитах. Обеспечивают формирование сгустка фибрина, тем самым принимая участие в свертывании крови

Дефицит и нарушение работы любого из факторов свертывания системы крови способны привести к возникновению кровотечений, кровоизлияний и тромбоза – прижизненного формирования сгустков внутри сосудов.

Классификация

Классификация геморрагических диатезов основана на проблемах системы гемостаза. В соответствии с патогенетическим механизмом формирования кровотечений выделяют следующие типы:

Заболевания

Описание

Тромбоцитопатии

Группа заболеваний, связанные с дисфункцией тромбоцитарного звена системы свертывания крови

Тробоцитопении

При патологиях этой группы наблюдается снижение числа циркулирующих в крови тромбоцитов по той или иной причине

Тромбоцитастении

Заболевания, возникающие в результате «травмы» тромбоцитов вследствие генетического дефекта, иммунных и токсических повреждений

Коагулопатии (гемофилии)

Группа наследственных или приобретенных патологий, характеризующихся нарушениями в системе плазменных факторов свертывания. Заболевания возникают из-за недостаточного содержания в крови факторов свертывания, при их слабой активности, при наличии ингибиторов – веществ, замедляющих их деятельность

Патологии с высокой фибринолитической активностью

Фибринолиз – важная часть системы гемостаза. Действие этого процесса направлено на растворение тромбов и сгустков крови. Реакция фибринолиза является важнейшим защитным фактором, предотвращающим обтурацию (закупорку) кровеносных сосудов сформированными сгустками фибрина.

Другой неотъемлемой функцией процесса является возобновление проходимости после устранения угрозы кровотечения

Ангиопатии

Ряд заболеваний, возникающих вследствие нетравматического поражения сосудов различного генеза:

· врожденные пороки строения стенки,

· поражение сосудистой стенки в результате патологий иммунной системы

ДВС -синдром (синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания )

Жизнеугрожающее состояние, возникающее вследствие тотального тромбообразования во всех кровеносных сосудах

Когда необходимо обратиться к врачу

Родители периодически должны осматривать детей на предмет синяков. На голенях у ребят в норме может быть несколько кровоподтеков, поскольку нижние конечности – это очень уязвимое место, особенно для малышей, которые начали активно ходить. Кроме того, синяки определенной локализации могут быть у детей, занимающихся спортом (например, футболом, борьбой). Если кроме нескольких синяков никаких других жалоб нет, паниковать не надо. А вот забить тревогу и обратиться к детскому врачу необходимо обязательно в следующих случаях:

  • Если гематомы образуются без видимых причин и на необычных местах (руки и ноги – это, как правило, обычные места), например, на спине, на груди, животе, лице.
  • Если после незначительного повреждения мягких тканей возникает длительное кровотечение.
  • Если в кале или моче появилась кровь.
  • Если кожа ребенка стала бледной.
  • Если у ребенка отмечается повышенная утомляемость.

Геморрагические диатезы

Геморрагические диатезы – болезни крови, характеризующиеся наклонностью организма к возникновению спонтанных или неадекватных травмирующему фактору кровоизлияний и кровотечений. Всего в литературе описано свыше 300 геморрагических диатезов. В основе патологии лежат количественные либо качественные дефекты одного или нескольких факторов свертывания крови. При этом степень кровоточивости может варьировать от мелких петехиальных высыпаний до обширных гематом, массивных наружных и внутренних кровотечений.

По приблизительным данным, в мире около 5 млн. населения страдает первичными геморрагическими диатезами. С учетом вторичных геморрагических состояний (например, ДВС-синдрома), распространенность геморрагических диатезов поистине велика. Проблема осложнений, связанных с геморрагическими диатезами, находится в поле зрения различных медицинских специальностей – гематологии, хирургии, реаниматологии, травматологии, акушерства и гинекологии и мн. др.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов и основные их виды:

  1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).
  • Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
  • Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
  • Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
  • Геморрагическая тромбоцитемия.
  1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
  2. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

Гемофилии A, B и C.

  1. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).
  • Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
  • Гипопроконвертинемия.
  • Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).

  1. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

  1. Нарушение фибринолиза.

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

  1. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

  1. Гематомный.Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
  2. Капиллярный, или микроциркуляторный.Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
  3. Смешанный капиллярно-гематомный.Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
  4. Пурпурный.Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
  5. Микроангиоматозный.Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.

Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.

К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).

Виды

Геморрагический диатез может протекать как основное заболевание (самостоятельное), а может быть и сопутствующим при других недугах. Врачи классифицируют следующие виды недуга:

  • · врожденный – чаще всего имеет наследственный фактор, заболевание проявляется буквально с первых дней жизни и сопровождает человека всю жизнь;
  • · приобретенный – заболевание связано с показателями свертываемости крови и состоянием стенок сосудов.

Геморрагические диатезы различаются по типу механизма развития заболевания в организме. Выделяют следующие группы:

1. Спровоцированные плохой свертываемостью крови. В эту группу входят:

  • · гемофилия (причем, всех категорий – А, В и С);
  • · пурпура фибринолитическая.

Возникновение и развитие этой группы диатезов связывают с длительным приемом определенных лекарственных препаратов – например, антикоагулянты, фибринолитики.

2. Обусловленные нарушением тромбоцитарного гемостаза. Возникают диатезы этой группы по следующим причинам:

  • · диагностированные болезни почек и печени;
  • · хронически сниженный иммунитет;
  • · частые вирусные инфекции;
  • · больших доз радиации и химиотерапии.

Кроме этого, в эту группу входят такие проявления геморрагического диатеза как тромбоцитопатия и тромбоцитопения.

3. Спровоцированные нарушением целостности стенок сосудов. К этой группе относят:

  • · авитаминозы разных типов;
  • · телеангеэктозию геморрагическую;
  • · васкулит.

4. Диатезы, появляющиеся на фоне нарушения свертываемости крови и присовокупившегося тромбоцитарного гемостаза. В эту группу вошли:

  • · тромбогеморрагический синдром;
  • · болезнь Виллебранда.

Этот же тип геморрагического диатеза может развиться, как сопутствующее заболевание при гемобластозе и лучевой болезни.

Причины и виды патологии

Геморрагические диатезы возникают в любом возрасте. Причины этих патологий связаны с нарушением свертываемости крови, дисфункцией тромбоцитов или повышенной проницаемостью сосудистых стенок. Склонность к повышенной кровоточивости может быть проявлением врожденных и приобретенных заболеваний.

Врожденные формы геморрагического диатеза встречаются при следующих генетических болезнях:

  1. Гемофилия. Это наследственное заболевание, которое характеризуется очень низкой свертываемостью крови. При повреждениях кожи у таких больных возникают долгие кровотечения, которые очень трудно остановить. Но чаще происходят внутренние, а не внешние кровоизлияния, которые и проявляются в виде геморрагического диатеза.
  2. Недостаточность протромбина. Это очень редкая генетическая патология, при которой резко снижена свертываемость крови из-за врожденного нарушения синтеза протромбина.
  3. Тромбастения Гланцманна и синдром Бернара-Сойлера — это генетические болезни, при которых процесс коагуляции нарушен из-за дисфункции тромбоцитов. Наблюдается повышенная кровоточивость и геморрагический диатез на коже.
  4. Болезнь Виллебранда — генетическое заболевание, при котором в организме неправильно работает фактор фон Виллебранда — протеин, отвечающий за свертывание крови.

Врожденные заболевания, при которых наблюдается геморрагический диатез, встречаются редко. Гораздо чаще повышенная кровоточивость бывает при приобретенных недугах. К нарушению свертываемости крови могут приводить следующие патологии:

  1. Болезни печени, особенно цирроз, могут приводить к тромбоцитопении и снижению свертываемости крови. Причиной этого могут стать и почечные заболевания.
  2. Недостаток витамина К может наблюдаться у грудничков (геморрагическая болезнь новорожденных). Это может произойти из-за нарушения всасывания этого вещества или отсутствия специальных бактерий в кишечнике, продуцирующих витамин.
  3. Аутоиммунные болезни (системная красная волчанка) приводят к тому, что антитела организма начинают атаковать тромбоциты.
  4. Геморрагический васкулит. При этом заболевании увеличивается проницаемость сосудов, и возникают множественные подкожные кровоизлияния.
  5. При таких тяжелых состояниях, как сепсис или шок, могут повреждаться стенки сосудов, что приводит к диатезу.
  6. Недостаток витамина С приводит к ломкости кровеносных сосудов. Особенно это проявляется у больных после хирургических вмешательств.
  7. Нередко геморрагические диатезы наблюдаются в преклонном возрасте из-за повышения хрупкости сосудов.
  8. Большие дозы радиации и химиотерапия вызывают нарушение образования тромбоцитов и повышенную кровоточивость.
  9. Прием некоторых лекарств (например, стероидных гормонов) может приводить к повышенной кровоточивости.
  10. Иногда диатез имеет невротическое происхождение. У психических больных это может быть связано с приемом лекарств, влияющих на состав крови и проницаемость сосудов, а также с нанесением себе увечий (самоистязание).

Симптомы и осложнения болезни

При геморрагическом диатезе симптомы выражены явно. Возникает сыпь красного цвета на разных участках кожи. В тяжелых случаях заболевание сопровождается образованием изъязвлений, болями в животе, тошнотой и рвотой с примесью крови.

https://youtube.com/watch?v=N2pz0MEUbIE

Иногда увеличиваются печень и селезенка, возникают признаки анемии. Могут наблюдаться следующие виды кровоточивости:

  1. Гематомная. На теле больного можно обнаружить крупные высыпания в виде гематом (синяков), происходят излияния крови в область суставных сумок. Такая кровоточивость может быть признаком гемофилии.
  2. Капиллярная. Отмечаются мелкие точечные кровоизлияния. В первое время высыпания покрывают только наружные кожные покровы. В дальнейшем появляются кровотечения из носа, десен, матки, желудка. Такой симптом может наблюдаться при тромбоцитопении и генетических аномалиях, связанных с нарушением образования и функции тромбоцитов.
  3. Пурпурная. Образуется мелкая красная сыпь на ногах. Обычно это является признаком геморрагического васкулита.
  4. Микроангиоматозная. Красные пятна расположены на коже группами. Такая сыпь обычно возникает при врожденных отклонениях в строении сосудов.
  5. Смешанная. У больного можно обнаружить все перечисленные виды высыпаний. Например, кожа покрыта мелкой пурпурной сыпью и гематомами. Это может быть связано с длительным приемом лекарств, влияющих на свертываемость крови.

Длительная геморрагия может привести к тяжелым осложнениям: анемии, неподвижности суставов, параличу, потере зрения (при кровоизлиянии в склеры).

Дефекты сосудов, тромбоцитов и свертывающей системы в таких случаях генетически обусловлены. Иногда болезнь проявляется еще у грудничков и выражается в рвоте и диарее с кровяной примесью. У детей более старшего возраста могут отмечаться следующие геморрагические проявления:

  • кровоточивость десен при прорезывании и смене зубов;
  • сыпь в виде красных подкожных излияний;
  • частые кровотечения из носа;
  • покраснение глаз;
  • боли в суставах;
  • повышенные эритроциты в моче;
  • обильные менструации у девочек-подростков.

Повышенная кровоточивость опасна для беременных женщин, у них при геморрагических диатезах наблюдаются следующие проявления:

  • угроза выкидыша;
  • поздний токсикоз;
  • недостаточность плаценты;
  • преждевременные роды;
  • водянка беременных.

Такое состояние матери может негативно отразиться на здоровье будущего ребенка. У женщин, страдающих геморрагическим диатезом, часто рождаются дети с недоношенностью, гипоксией, задержкой физического и психического развития. Иногда у новорожденных диагностируются врожденные гематологические заболевания.

Классификация

Заболевание отличается разнообразием причин, форм, симптомов. Существует несколько классификаций геморрагических диатезов, в основу которых положены различные принципы.

Так, патогенетическая классификация подразумевает подразделение форм в зависимости от того, какое звено гемостаза страдает:

  1. Дефект тромбоцитов — количественная недостаточность тромбоцитов в крови или их функциональная несостоятельность.
  2. Нарушение механизмов коагуляции — недостаточное количество или ненормальное функционирование факторов свертывания плазмы.
  3. Повышение проницаемости сосудистой стенки или вазопатия.

Выделяют также смешанный тип нарушения гемостаза.

Кроме того, геморрагические диатезы классифицируются по видам кровотечений:

  • гематомный – характерен для выраженного сбоя гемостаза;
  • капиллярный, или микроциркуляторный;
  • смешанный, капиллярно-гематомный;
  • пурпурный — встречается при васкулитах, геморрагической лихорадке;
  • микроангиоматозный — обусловлен неправильным развитием некрупных сосудов.

Кожные высыпания различаются от точечных кровоизлияний до обширных гематом. Цвет сыпи может быть ярко-красным, бурым, фиолетовым, коричневы. Форма кожных элементов — от мелкого пятнышка до расплывающегося пятна или звездочки.

Выделяют следующие виды геморрагической сыпи:

  • петехиальная сыпь;
  • геморрагическая пурпура;
  • экхимозы (синяки).

Особенности терапии

Лечение геморрагического диатеза определяется в соответствии с патогенезом и причиной патологии. Если расстройство гемокоагуляции спровоцировано приемом кроверазжижающих препаратов, тромболитической терапией, медикаменты либо полностью отменяются, либо меняется их дозировка. Для восстановления свертываемости крови назначаются витамин К (викасол), аминокапроновая кислота, трансфузии свежезамороженной плазмы, содержащей необходимые белки и факторы свертывания.

Консервативная терапия включает трансфузии свертывающих факторов, плазмы, компонентов крови, введение гормонов, гепарина, фибринолитиков и др. Симптоматическое лечение состоит в коррекции железодефицитной анемии препаратами железа. Терапия проводится в стационаре, пациенту назначается постельный режим. Регулярно проводится контроль показателей гемостаза.

Хирургическое лечение показано при развитии осложненных форм геморрагического диатеза. Оно состоит во вскрытии и удалении гематом, очищении суставов, удалении селезенки, перевязке кровоточащих сосудов.

При аутоиммунном характере диатеза (васкулит, тромбоцитопеническая пурпура) показаны:

  • глюкокортикостероиды;
  • цитостатики;
  • плазмаферез, гемосорбция;
  • удаление селезенки при недостаточном эффекте консервативной терапии.

Наследственные геморрагические диатезы, связанные с дефицитом свертывающих факторов, требуют заместительного лечения:

  • введение концентрата недостающего или отсутствующего фактора;
  • применение криопреципитата;
  • трансфузии плазмы, эритроцитов, тромбоцитов;
  • введение гемостатиков.

Геморрагические васкулиты требуют срочного прекращения приема препаратов, которые могли стать причиной воспаления сосудов. В качестве основного лекарственного средства назначают гепарин в вену или под кожу, с обязательной коагулограммой для контроля свертываемости крови.

Новым препаратом, дающим выраженный положительный эффект при васкулите, считается сулодексид, который влияет комплексно на гемостаз, стенки сосудов, вязкость крови. Сулодексид особенно эффективен при сочетании с плазмаферезом.

Местное лечение при кровотечениях состоит в применении жгута, наложении повязки, холода, тампонировании (полость носа), использовании гемостатических губок (в стоматологии, хирургии). Скопление крови в суставных полостях требует пункции и эвакуации содержимого, при гематомах мягких тканей проводится дренирование и очищение образовавшихся полостей от кровяного содержимого.

Особого внимания требуют пациенты с ДВС-синдромом, поскольку в случае острого его развития велика вероятность фатальных последствий. Применяются растворы глюкозы и натрия хлорида, свежезамороженная плазма, препараты крови, фибринолитики.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: