2 основных способа лечения тромбоцитопатии у детей

Тромбоцитопатия у детей - виды, симптомы, лечение

Признаки появления тромбоцитопении

Когда показано удаление селезенки

Хирургический способ — спленэктомия (удаление селезенки) — основан на устранении органа, вызывающего повышенный распад тромбоцитов. Он используется при заболеваниях крови, когда другие способы терапии оказываются неэффективными.


Результативность спленэктомии — у 60% пациентов наступает длительная ремиссия

Показания к спленэктомии:

  • если проведен полный курс гормональной терапии, но уже перенесено 2 и более обострений, длительность заболевания больше года;
  • при наличии противопоказаний к назначению кортикостероидов (гипертония, сахарный диабет);
  • при тяжелой форме болезни с проявлениями кровоизлияния в мозг, сетчатку глаза, в ткани лица, язык.

Симптомы тромбоцитопатии

Специфика и интенсивность клинических проявлений при тромбоцитопатиях напрямую зависит от патогенетической формы заболевания. Так, для всех наследственных тромбоцитопатий характерно наличие так называемой клинической манифестации, которая оказывает провокативное влияние на развитие типичного клинического симптомокомплекса у ребенка. К таким «провокаторам» следует отнести перинатальные патологии в виде ацидоза и гипоксии, родовые травмы, вирусное и бактериальное поражение плода, длительную инсоляцию, витаминный дефицит, вакцинацию.

Самым патогномоничным симптомом, позволяющим на ранней стадии развития тромбоцитопатии заподозрить наличие этого грозного состояния, является геморрагический симптомокомплекс. Непосредственно после родоразрешения у ребенка может наблюдаться развитие кефалогематомы, внутричерепного кровоизлияния и замедленное заживление, а также кровоточивость пупочной ранки. Наличие этих признаков требует дополнительного обследования пациента с целью выявления формы наследственной тромбоцитопатии и определения объема медикаментозного лечения.

Кожными проявлениями геморрагического симптомокомплекса при тромбоцитопатии являются распространенные петехии и экхимозы, для возникновения которых не обязательно должно быть травматическое воздействие. В некоторых ситуациях данные проявления на кожных покровах могут возникать на фоне полного благополучия. Примечательным симптомом, отличающим геморрагический синдром при тромбоцитопатии от геморрагических проявлений, имеющих место при других заболеваниях, например при гемофилии, является полное отсутствие развития гемартрозов и межмышечных гематом, поэтому данный критерий гематологи используют при проведении дифференциальной диагностики.

Еще одним специфическим симптомом тромбоцитопатии является повышенная кровоточивость слизистых оболочек ротовой и носовой полостей, что сопровождается склонностью к носовым кровотечениям и кровоточивости десен малой интенсивности. Пациентки женского пола различной возрастной категории, страдающие тромбоцитопатией, отмечают длительное течение и обильное кровотечение при менструациях, а также развитие кратковременных эпизодов маточных кровотечений дисфункциональной природы, то есть наступление их не имеет ничего общего с менструальным циклом.

При применении даже малого оперативного вмешательства по отношению к лицам, страдающим тромбоцитопатией, наблюдается обильное и продолжительное кровотечение, которое не соизмеримо с объемом травмирующего воздействия (экстракция зуба, удаление миндалин). Примечательным фактом является то, что среди всего многообразия проявлений геморрагического синдрома при тромбоцитопатии, практически не встречаются эпизоды внутриполостных кровотечений и кровотечений из органов желудочно-кишечного тракта.

При длительном течении тромбоцитопатии и частых эпизодов кровотечений наблюдаются признаки развития постгеморрагического анемического синдрома, усугубляющего течение основного заболевания. Проявлениями данного осложнения является развитие общей слабости, невозможности выполнения привычной физической активности, склонности к головокружению и кратковременным эпизодам потери сознания.

Наличие целого ряда неспецифических симптомов в некоторых ситуациях затрудняет проведение своевременной верификации диагноза, поэтому главным подспорьем будет являться лабораторная диагностика тромбоцитопатии, включающая не только стандартные анализы крови и коагулограмму, но и проведение специфических проб (анализ агрегационной способности и адгезивности кровяных клеток тромбоцитарного ряда, анализ факторов свертывания). Следует учитывать, что однократное проведение лабораторного обследования пациента с подозрением на тромбоцитопатию является недостаточным. Для достоверного установления диагноза обязательным является трехкратная лабораторная диагностика в полном объеме, проведенная в разные фазы геморрагического синдрома (в период, активности, затухания и полной ремиссии). В затруднительных ситуациях с целью определения патоморфологического варианта тромбоцитопатии целесообразно применять такую диагностическую манипуляцию как трепанобиопсию с последующим исследованием миелограммы.

Симптоматика

Основные симптомы тромбоцитопении:

  • Пурпура (подкожные кровоизлияния). Сопровождается появлением мелких красных пятен в местах соприкосновения кожи с одеждой. Развитие пурпуры связано с пропитыванием мягких тканей кровью. Появление сыпи не сочетается с болевыми ощущениями или зудом. Пятна не выступают над окружающими тканями и не исчезают при нажатии. Одновременно наблюдается спонтанное возникновение синяков.
  • Носовые кровотечения. Сосуды слизистой оболочки носа расположены близко к поверхности. Повышенная ломкость стенок капилляров на фоне снижения содержания тромбоцитов приводит к развитию сильных кровотечений. Этот признак тромбоцитопении возникает при чихании, насморке и микротравмах. Выделяющаяся кровь имеет алый цвет. Длительность кровотечения достигает нескольких часов.
  • Кровоточивость десен. При чистке зубов пациент замечает кровяные следы на зубной щетке. При тромбоцитопении поражается большая поверхность десен.
  • Кишечные и желудочные кровотечения. Подобное проявление возникает на фоне истончения стенок сосудов слизистых оболочек. Травмированию вен и артерий способствует употребление грубой или горячей пищи. Каловые массы при кровотечении приобретают черный цвет. Кровь выделяется и со рвотными массами. Массивная кровопотеря является опасной для жизни больного.
  • Гематурия. Появлению крови в моче способствует повреждение сосудов почек и мочевого пузыря.
  • Увеличение длительности менструаций. У здоровой женщины выделения наблюдаются в течение 3-5 дней. При тромбоцитопении длительность месячных увеличивается до 10 дней.

У беременных

Тромбоцитопения у беременных имеет неравномерное течение, что связано с изменениями, возникающими в организме женщины. У болезни Верльгофа симптомы могут проявляться незначительным падением содержания тромбоцитов. Это вызывается снижением продолжительности жизни кровяных клеток. При разрушении большого количества элементов тромбоцитопения при беременности сопровождается подкожными кровоизлияниями и кровоточивостью ран.

У детей

Тромбоцитопения новорожденных чаще всего имеет врожденный характер. Патологические изменения могут быть обусловлены гиперфункцией селезенки или иммунологическим конфликтом. Приобретенные формы заболевания возникают при отравлении организма, инфекциях и аллергических реакциях. При болезни Верльгофа у детей признаки не отличаются от симптомов пурпуры у взрослых

Родители должны обращать внимание на следующие проявления, которые вызывает тромбоцитопения:

  • появление гематомы при незначительном воздействии;
  • точечную сыпь на руках и ногах;
  • наличие кровянистых примесей в моче.

При тромбоцитопенической пурпуре у детей болевые ощущения отсутствуют, что создает условия для развития опасных осложнений.

Патогенез

Основная гипотеза развития эссенциального тромбоцитоза — наследственная предрасположенность, которая реализуется в заболевание под действием факторов, повреждающих геном. В результате происходит злокачественное перерождение. Наследственная предрасположенность связана с носительством гена JAK2 и активацией определенного сигнального пути, который регулирует клеточный рост. Это путь передачи сигнала от рецепторов тромбопоэтина и эритропоэтина JAK2-киназой, который вызывает гиперплазию миелоидного ростка и объясняет патогенез миелопролиферативных заболеваний. Семейство JAK-киназы включает белки: JAK1, TYK2, JAK2, JAK3. У 4-8% больных первичным тромбоцитозом есть мутации в гене MPL, который кодирует рецептор тромбопоэтина, являющегося фактором роста и развития мегакариоцитов.

Реактивный тромбоцитоз связан с увеличением продукции тромбопоэтических факторов, которые активируют предшественников мегакариоцитов или зрелые мегариоциты. Основную роль в стимуляции тромбоцитопоэза играет интерлейкин-6. Реактивный тромбоцитоз имеет транзиторную форму (например, при травме, операциях, остром кровотечении) или длительно персистирующую (при злокачественных опухолях, железодефицитной анемии, хронические инфекционных и воспалительных процессах).

Тромбоцитопатия у детей: 8 причин, 3 общих симптома, методы лечения

Тромбоцитопатия — это хроническое нарушение нормального гемостаза, при котором число форменных клеток (тромбоцитов) сохраняется на приемлемом уровне, но функциональные возможности таковых существенно падают, что и приводит к катастрофе со стороны всей системы кроветворения.

Симптоматика тяжелая, сопровождается геморрагическим синдромом и прочими явлениями, для которых в целом типичны опасные осложнения. Смертоносные по характеру.

Лечение требуется как можно быстрее. В некоторых случаях приходится ограничиваться устранением базовых симптомов, что не дает полностью справиться с проблемой, но повышает шансы на выживание и улучшает прогнозы.

Тромбоцитопатия имеет код по МКБ-10 — D69 с постфиксом, указывающим на происхождение патологического процесса.

Строение и функции тромбоцитов

Тромбоциты — это маленькие клетки крови. Они играют важную роль в прекращении кровотечения и начале восстановления травмированных кровеносных сосудов.

Этапы свёртывание крови

Когда сосуд повреждён, есть четыре стадии образования сгустка:

  1. Этап 1: кровеносный сосуд разрывается и начинается кровотечение.
  2. Этап 2: сосуд сжимается, чтобы замедлить поток крови в повреждённую область.
  3. Этап 3: тромбоциты прилипают к стенкам повреждённых кровеносных сосудов и покрывают их. Это называется адгезией тромбоцитов. Распространяющиеся по сосудам тромбоциты выделяют вещества, которые активируют другие близлежащие тромбоциты, скапливающиеся в месте повреждения с образованием тромбоцитарной пробки. Это называется агрегацией тромбоцитов.
  4. Этап 4: склеивающие белки, циркулирующие в крови, активируются на поверхности тромбоцитов, образуя фибриновый сгусток.

Белки действуют по принципу цепной реакции. Это называется каскадом коагуляции.

Рецепторы

Это белки на поверхности тромбоцитов, позволяющие клетке взаимодействовать со стенкой сосуда или другой клеткой крови.

Существуют два рецептора, которые очень важны для адгезии и агрегации тромбоцитов: гликопротеин Ib/IX/V и гликопротеин IIb/IIIa.

Первый из них обеспечивает адгезию и распределение тромбоцитов в месте повреждения сосуда, а второй необходим для агрегации тромбоцитов и образования пробки.

Гранулы

Это небольшие контейнеры, содержимое которых высвобождается, когда тромбоциты активируются. Существуют два типа гранул:

  • альфа-гранулы содержат белки, которые помогают тромбоцитам скрепляться с другими клетками и способствуют заживлению сосуда;
  • бета-гранулы содержат вещества, способствующие активации тромбоцитов и сжиманию кровеносного сосуда.

Тромбоцитопатия — это клинический синдром, характеризующийся повышенной кровоточивостью, обусловленной качественной неполноценностью тромбоцитов при их нормальном уровне в крови.

Дисфункции тромбоцитов могут влиять на свёртывание крови несколькими способами, в зависимости от типа расстройства:

  • клетки не прилипают к стенкам сосуда в месте травмы;
  • тромбоциты не сгущаются вместе, чтобы сформировать пробку;
  • клетки не активируют белки крови для образования твёрдого фибринового сгустка.

Тромбоцитопения (аутоиммунная, иммунная, идиопатическая)

К неотложным состояниям врачебной практики относится тромбоцитопения: лечение ее начинается без промедлений, как только состоится верификация диагноза.

Дело в том, что падение уровня тромбоцитов (кровяных пластинок) — важнейших элементов гемостатической системы — может стать причиной геморрагического инсульта и других видов внутренних кровоизлияний.

https://youtube.com/watch?v=gRHxM-1KbOc

Как самостоятельная патология выделяется иммунная тромбоцитопения: симптомы заболевания обусловлены иммунной активностью организма, направленной против собственных тромбоцитов.

Нередко возникают проблемы при выяснении, чем вызвана тромбоцитопения: причины, которые приводят к понижению образования тромбоцитов или активируют их распад, могут иметь инфекционную, токсическую, лекарственную, гематологическую природу.

Внутренние

Они таковы:

  • мутация гена, несущего ответственность за работу факторов, участвующих в процессе свертывания крови;
  • заболевание крови, сопровождающиеся тромбоцитопенией (лейкоз, лимфогранулёматоз, ретикулёз);
  • хронические геморрагические анемии;
  • аллергия на продукты, содержащие белок;
  • болезни печени;
  • диффузные заболевания соединительной ткани.

Экзогенные

Они таковы:

  • применение многих лекарственных средств (антикоагулянтов и нестероидных противовоспалительных средств — НПВС);
  • острые и хронические инфекции (корь, коклюш, туберкулёз, малярия).

Реактивный тромбоцитоз

Реактивный тромбоцитоз характеризуется повышением уровня тромбоцитов из-за неспецифической активации тромбопоэтина (гормона, регулирующего дозревание, деление и поступление тромбоцитов в кровь). Такой процесс стимулирует образование большого количества тромбоцитов без патологических изменений в их функциональных свойствах.

Для реактивных тромбоцитозов причинами их появления могут представляться острые и хронические процессы. Острые процессы включают в себя: кровопотерю, острые воспалительные или инфекционные болезни, чрезмерную физическую нагрузку, восстановление тромбоцитов после перенесенной тромбоцитопении. Хронические процессы включают в себя: железодефицитную анемию, гемолитическую анемию, асплению, онкологический процесс, ревматизм, воспаление кишечника, туберкулез, заболевания легких, реакцию на некоторые лекарственные препараты (Винкристин, Цитокины, и т.п.).

При некоторых условиях заболевание возникает вследствие отравления этанолом (хронический алкоголизм)

Очень важно правильно дифференцировать реактивный тромбоцитоз, потому что его зачастую путают с клональным тромбоцитозом. Если при клональном тромбоцитозе причины болезни трудно диагностируемы, то для реактивного это не доставляет особых трудностей, хотя клинически они плохо выражены

Для клонального тромбоцитоза также характерны: периферическая или центральная ишемии, тромбоз крупных артерии и/или вен, кровотечения, спленомегалия, гигантские размеры тромбоцитов и нарушение их функции, увеличение мегакариоцитов. Также для клонального тромбоцитоза характерно выявление гигантских диспластических полиплоидных форм с огромным содержанием следов тромбоцитов в исследовании их морфологии.

Для реактивного тромбоцитоза характерна: нормальная морфологическая картина, отсутствие ишемии центральной или периферической, отсутствие кровотечений и спленомегалии, увеличение мегакариоцитов в биоптате костного мозга, нет риска развития тромбоза вен и артерий.

Динамическое наблюдение может позволить констатировать реактивный тромбоцитоз с нормальными показателями уровня тромбоцитов в ходе лечения заболевания, вызвавшего тромбоцитоз. К примеру, при травмах и неврологических патологиях, тромбоцитоз формируется в течение первых дней заболевания и благодаря корректному лечению на протяжении двух недель быстро проходит.

Описываются случаи возникновения реактивного тромбоцитоза вследствие применения лекарственных препаратов, который несмотря на значительные показатели количества тромбоцитов (около 500), не представляет опасности для возникновения тромботических осложнений и исчезает после лечения.

Потому, при лечении реактивного тромбоцитоза необходимо выявить причинное заболевание. Для этого необходимо провести сбор анамнеза с выявлением эпизодов нарушений микроциркуляции и тромбозов в прошлом; лабораторное исследование крови, биохимические исследования на маркеры воспалительных процессов (С-реактивный белок, серомукоид, тимоловая проба, фибриноген); УЗ — исследование внутренних органов.

Полагаясь на полученные результаты с данными диагностики, формируют тактику лечения. При не ярко выраженном тромбоцитозе (до 600), с отсутствием риска возникновения тромбозов, пациенту назначают терапию основной болезни с постоянным наблюдением за количеством тромбоцитов.

Терапевтическая стратегия

Когда выявлена легкая ТП, людям лишь назначают лечение, без госпитализации

Здесь важно вовремя отследить причину тромбоцитопении, устранить ее.. Средняя ТП требует амбулаторного лечения, заодно больного предупреждают о возможных рисках, осложнениях, рекомендуют определенные продукты при тромбоцитопении, специальные препараты, способные корректировать имеющиеся гематологические нарушения

Средняя ТП требует амбулаторного лечения, заодно больного предупреждают о возможных рисках, осложнениях, рекомендуют определенные продукты при тромбоцитопении, специальные препараты, способные корректировать имеющиеся гематологические нарушения.

Когда анализ крови вдруг показал менее 20 тыс./микр тромбоцитов, пациента обязательно госпитализируют. Также если выявлено продолжительное кровотечение.

Аутоиммунные факторы стараются устранить гормональными препаратами. Это симптоматическая терапия, кровоостанавливающие элементы, также витаминосодержащие препараты.

Трансфузионное лечение, если назначено, предусматривает использование донорской крови или плазмы, тромбоцитов.

Хирургические методы:

  1. Удаление селезенки – называется спленэктомия, после которой большинство признаков ТП исчезают.
  2. Пересадка костного мозга – новый, эффективный способ устранения разных патологий, сопровождаемых уменьшением тромбоцитов.
  3. Спленэктомия и пересадка, это крайние меры, которые остаются, если другое лечение прошло безрезультатно. Врачи оценивают необходимость и эффективность хирургических вмешательств, наблюдая за состоянием у больного и изучая причины, почему тромбоциты вдруг начали уменьшаться.

Кстати, при тромбоцитопении диета обычная, питание полноценное, витаминизированное. Следует отказаться от фастфуда, алкогольных напитков. Больше есть овощей и фруктов.

Возможно ли лечение тромбоцитопении народными средствами? Опасно и нежелательно. Даже когда человек пройдя обследование, получает точный диагноз, он не может самостоятельно отслеживать количество тромбоцитов и их активность внутри организма.

Психосоматика заболевания индивидуальна, даже врачи порой не способны предугадать воздействие прописанных лекарств, последствия лечения. Тем более, людям неизвестен список противопоказаний. Домашнее лечение предусматривает использование трав. И, кажется, что натуральные травы всегда полезны.

Например, известны разные методики домашнего лечения тромбоцитопении. Кунжутное масло или крапива, которые завариваются и больной пьет, назначая «курс лечения», дозировку самостоятельно, следуя инструкциям. Врачи решительно против подобных домашних процедур. Любая трава, особенно лекарственная, имеет противопоказания! Поэтому нельзя лечиться в домашних условиях, без врачебного контроля.

https://youtube.com/watch?v=A6jFKRcyh2g

Диагностика

Обследованием больных занимаются специалисты по гематологии. Обращаться к врачу нужно как можно быстрее.

Среди методик обследования:

Устный опрос

Важно зафиксировать все жалобы на здоровье. Симптомы тромбоцитопении неспецифичны, однако доктор имеет возможность сузить круг проблем

Вычленить наиболее вероятные диагнозы и по одному исключить их, добравшись до истины.
Сбор анамнеза. Чем, когда человек болел, вредные привычки, образ жизни и прочие важные моменты. В рамках выявления первопричины.
Анализ крови общий. Играет наибольшую роль, как и коагулограмма.
В сложных случаях требуется исследование костного мозга — трепанобиопсия.
УЗИ селезенки позволяет обнаружить органические изменения в тканях.
Рентген грудной клетки. В рамках исключения туберкулеза.
Биохимическое исследование крови. Требуется как способ диагностики несептических воспалительных процессов.
Иммунологические тесты.

Большая роль отводится качеству интерпретации. В этом ключевая сложность диагностики.

https://youtube.com/watch?v=PDpA1xKg0E0

Общие данные

Заболевания системы кроветворения отличаются сравнительной вялостью течения, не считая некоторых случаев. По этой причине наблюдается недостаточная клиническая картина. Симптоматика не позволяет однозначно дифференцировать положение, а то и вообще отсутствует до декомпенсации состояния. Встречается тромбоцитоз сравнительно редко. На его долю приходится до 3-5% от общей массы нарушений работы соответствующей системы. В то же время, не всегда это заболевание. У детей, также лиц старшего возраста после физических нагрузок концентрация тромбоцитов растет естественным образом и так же быстро снижается сама. Вопрос принадлежности к отклонениям спорный, требует диагностической оценки гематологом.

Тромбоциты представляют собой мелкие бесцветные пластинки, не содержащие ядра. Они образуются в костном мозге и являются «осколками» мегакариоцитов – гигантских многоядерных клеток. Из костного мозга тромбоциты поступают в кровь, а часть из них задерживается в селезенке. Они существуют около 7-10 дней, а затем уничтожаются клетками печени и селезенки. Тромбоциты отвечают за свертываемость крови и остановку кровотечений. Их нормальное количество в крови составляет 150-450×109/л.

Симптоматика скудная или полностью отсутствует. Потому говорить однозначно о состоянии невозможно для тщательного обследования. Восстановительные мероприятия направлены на коррекцию того заболевания или расстройства, которое вызвало к жизни тромбоцитоз. Первичные формы поддаются влиянию с большим трудом. Требуется симптоматическое воздействие.

Симптомы

Проявляются тромбоцитопатии довольно большим количеством симптомов:

  • гипоксия — пониженное содержание кислорода в организме в целом, или в отдельных тканях и органах;
  • ацидоз — увеличение кислотности в PH балансе;
  • различные инфекции – вирусные или бактериальные;
  • гиповитаминоз — когда поступление витаминов, особенно группы B12, не покрывает расход организма;
  • анемия — понижение гемоглобина и количества эритроцитов, содержащихся в крови;
  • сепсис.

Различные кровоизлияния и кровоподтеки, даже при незначительных травмах:

  • петехии — небольшие подкожные кровоизлияния, часто выглядят как скопление точек;
  • экхимозы — крупные кровоподтеки, расположенные под кожей или в слизистых оболочках, их называют синяками;
  • повышенные менструальные кровотечения;
  • усиленное кровотечение при малых хирургических вмешательствах или порезах;
  • гемофилия — хроническая повышенная кровоточивость, обычно развивается на фоне плохой свертываемости крови;
  • гематурия — содержание крови в моче сверх стандартной нормы.

Последствия и осложнения

Наиболее частыми осложнениями являются:

  • Тромбозы и тромбоэмболии. Повышенная агрегация тромбоцитов значительно повышает риск венозных и артериальных тромбозов, ишемии головного мозга. При злокачественных опухолях количество венозных тромбозов значительно увеличивается, если сравнивать с другими видами вторичных тромбоцитозов. При эссенциальной тромбоцитемии тромбозы — вторая причина летальности (на первом место стоит трансформация в острый лейкоз). Отмечено, что в 60-70% случаев — это артериальные тромбозы. У больных развиваются инфаркт миокарда и мозга, периферические окклюзии. В случае венозных тромбозов вовлекаются вены легких, конечностей и брюшной полости.
  • Бластная трансформация. Длительное разрастание опухолевого клона вызывает дополнительные мутации и более высокую степень озлокачествления. Следствием этого является бластная трансформацию и развитие бластного криза, который расценивается как терминальная стадия заболевания. Прогрессирование в бластную трансформацию встречается у 1-2% больных в течение 10 лет заболевания, при более длительном течении (20 лет) этот процент увеличивается и уже составляет 5-8. Диагностический критерий бластного криза — появление в крови или костном мозге бластных клеток более 20%. Факторами риска являются: снижения гемоглобина меньше 110 г/л и тромбоцитоза больше 1000 х 10 в 9/л. Считается, что развитие бластного криза может провоцировать циторедуктивная терапия, в частности химиопрепараты бусульфана и гидроксикарбамида. Продолжительность лечения ими не имеет значимого влияния на этот процесс.
  • Развитие посттромбоцитемического миелофиброза. Переход в посттромбоцитемический миелофиброз отмечается у 4-10% больных в первые 10 лет, а при длительности заболевания более 10 лет — у 30%. В крови обнаруживают эритробласты, молодые нейтрофильные гранулоциты, увеличивается печень и селезенка, появляется опухолевая интоксикация (температура, потеря веса, ночные поты). Изменения костного мозга в виде фиброза существенно ухудшают кроветворение и обуславливают развитию цитопений (угнетение всех ростков кроветворения. Поэтому при развитии миелофиброза присоединяются симптомы: кровотечения за счет тромбоцитопении (уменьшение уровня тромбоцитов), анемия, связанная с угнетением эритроцитарного ростка и различные инфекционные осложнения за счет лейкопении. Опасны для жизни спонтанные кровотечения из расширенных вен пищевода. За счет увеличения печени и селезенки повышается давление в воротной вене и развивается портальная гипертензия.

Классификация

Поскольку данная патология объединяет гетерогенную и весьма обширную совокупность состояний, то классификация базируется, прежде всего, на патологических преобразованиях самих кровяных пластинок, приводящих к расстройствам в первичном звене свертывающей системы. Таким образом, выделяют наследственные (врожденные) и симптоматические (приобретенные) тромбоцитопатии. Самый распространенный вид данной патологии – дезагрегационная тромбоцитопатия, то есть, связанная с нарушением агрегационных способностей кровяных пластинок.

Эти две группы (наследственная и приобретенная), в свою очередь, разделяются на подгруппы в зависимости от того, какие способности были утеряны тромбоцитами, каждая подгруппа внутри себя также оказывается гетерогенной и включает ряд болезней.

Наследственные тромбоцитопатии

Наследственная патология сосудисто-тромбоцитарного гемостаза представляет собой широкий круг болезней и может сопровождаться различными нарушениями функции кровяных пластинок. Классификация тромбоцитопатий по данному признаку весьма сложна и для читателей, далеких от гематологии, вряд ли будет интересна, поэтому, на наш взгляд, достаточно остановиться на нескольких примерах:

  • Тромбоцитопатии, обусловленные развернутым снижением агрегационных способностей (тромбоциты в кровотоке частично или полностью утрачивают «навыки» интенсивно склеиваться между собой и создавать конгломераты) при сохранении «реакции освобождения. К такому роду принадлежат дезагрегационные тромбоцитопатии: болезнь Глянцмана (тромбастения) – здесь, возможно, подобные нарушения объясняются несостоятельностью оболочки тромбоцитов (в ней мало гликопротеида), эссенциальная атромбия I типа, прочие формы;
  • Парциальные (выпадает не вся функция, а только ее часть) дезагрегационные тромбоцитопатии, для которых характерен парциальный дефект способности кровяных пластинок к склеиванию (изолированные расстройства: коллаген-агрегации, АДФ, тромбин-агрегации), к этим формам можно отнести: аномалию Мея-Хегглина, аномалию Пирсона-Стоба, наследственную афибриногенемию и др.;
  • Патология первичного звена свертывающей системы, при которой нарушается дегрануляция (процесс выделения веществ, стимулирующих склеивание тромбоцитов – «реакция освобождения») – аспириноподобный синдром, эссенциальная атромбия II типа и пр.;
  • Тромбоцитопатии, связанные с уменьшением адгезивных возможностей тромбоцитов (болезнь Виллебранда, геморрагическая тромбоцитодистрофия Бернара-Сулье);
  • Патология первичного звена гемостаза, сопутствующая другим врожденным заболеваниям (сердечные пороки, наследственные системные болезни соединительной ткани, например, синдром Элерса-Данлоса, гликогенозы, рецессивный признак, сцепленный с полом (Х-хромосома) – синдром Висконта-Олдрича);
  • Тромбоцитопатии, связанные с недостаточным накоплением гранул и их составляющих (синдром «серых тромбоцитов», синдром Хержманского-Пудлака).

Приобретенные тромбоцитопатии

Среди приобретенных тромбоцитопатий важно выделить наиболее распространенные виды:

  • Функциональные расстройства кровяных пластинок, обусловленные опухолевыми болезнями кроветворной ткани: часто при миелопролиферативных заболеваниях (геморрагическая тромбоцитемия, истинная полицитемия или эритремия), парапротеинемиях (макроглобулинемия Вальденстрема, множественная миелома), в том числе, симптоматических, сопутствующих системной патологии соединительной ткани (РА – ревматоидный артрит, СКВ – системная красная волчанка) и циррозу печени;
  • Нарушение функциональных способностей тромбоцитов, не связанное с гематологической патологией, а возникающее при острой почечной недостаточности с уремией, многократных переливаниях крови и ее отдельных компонентов, заболеваниях щитовидной железы, поражениях печеночной паренхимы, влиянии лекарств и токсических для организма веществ.
  • Тромбоцитопатии у детей преимущественно наследственные, правда, приобретенные также не исключаются, хотя и встречаются они в три раза реже, нежели врожденные формы.

Причины

Различают первичную тромбоцитемию (причины заболевания установить не удается) и вторичную, развивающуюся вследствие кровотечения, инфекционного заболевания, ревматоидного артрита, удаления селезенки, саркаидоза и некоторых злокачественных опухолей. Первичная тромбоцитемия носит второе название – эссенциальная тромбоцитемия.

Тромбоциты продуцируются в костном мозге человека из особых клеток – мегакариоцитов. При заболевании данные клетки патологически изменены. Такие изменения приводят к ускорению процесса выработки тромбоцитов мегакариоцитами. Развивается эссенциальная тромбоцитемия.

Как правило, заболевание возникает у людей старше 50 лет, реже развивается до 30–40 лет и крайне редко встречается у маленьких пациентов в возрасте 2–14 лет. Лечение пациентов различных возрастных групп имеет свои особенности.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: