Прогноз выживаемости при остром лимфобластном лейкозе

Острый лимфобластный лейкоз - симптомы болезни, профилактика и лечение острого лимфобластного лейкоза, причины заболевания и его диагностика на eurolab

Аналоги

Существует ряд аналогов, схожих по составу или принципу действия. Они отличаются эффективностью, ценой и некоторыми показаниями. Список таких медикаментов включает:

  • Глицин-Канон;
  • Глицин-озон;
  • Фезам;
  • Фенибут;
  • Тенотен;
  • Глицисед;
  • Пирацезин;
  • Ацефен;
  • Нооклерин.

Острый лимфобластный лейкоз у детей: причины

Онкологи выделяют несколько факторов, которые значительно повышают риск развития ОЛЛ у детей:

  1. родной брат (сестра), перенесший лейкемию;

  2. европеоидная раса;

  3. мужской пол;

  4. воздействие радиации или рентгеновских лучей до рождения;

  5. лечение химиотерапией или другими препаратами, ослабляющими иммунную систему;

  6. наличие некоторых наследственных заболеваний, таких как синдром Дауна;

  7. определенные генетические мутации в организме.

Однако наличие одного или нескольких этих факторов вовсе не означает, что ваш ребенок обязательно заработает ОЛЛ. Медицине известны и обратные случаи: многие дети с этим заболеванием вообще не имели факторов риска в анамнезе

У острого лимфобластного лейкоза есть несколько подтипов. Они зависят от трех факторов:

  • возраст ребенка;

  • из каких лимфоцитов (группы B или T) начали образовываться бластные клетки;

  • наличие генетических изменений внутри клеток.

Профилактика Острого лимфобластарного лейкоза:

Профилактика

Дозу 24 Гр на голову дают на 3 недели по 1,5 Гр за сеанс с двух латеральных полей.

Одну из двух инъекций метотрексата, вводимого 2 раза в неделю в спинномозговой канал, во время облучения головы целесообразно производить в субботу, так как в этот день, как правило, не бывает лучевой терапии, другую — в один из первых дней недели

после сеанса облучения головы; в день эндолюмбального введения метотрексата больной остается в стационаре.

В период профилактики нейролейкемии с помощью как облучения, так и введения метотрексата и цитозара, больные получают внутрь 6-меркаптопурин ежедневно в дозе 25 мг/м2 и циклофосфамид в дозе 100 мг/м2 1 раз в неделю.

После окончания профилактики нейролейкемии делают пункцию костного мозга, и если признаков рецидива нет, то начинают поддерживающую терапию.

Вторым методом профилактики нейролейкемии является эндолюмбальное введение метотрексата и цитозара. Препараты вводят с интервалом 3-4 дня, при плохой переносимости 1 раз в неделю.

Оба метода профилактики нейролейкемии надежны и позволяют отказаться от поддерживающих интралюмбальных введений метотрексата.

Непрерывное поддерживающее лечение в период улучшения острых лимфобластного и недифференцируемого лейкозов детей проводится амбулаторно, в течение 5 лет до полного улучшения. Начинают лечение сразу после достижения полного улучшения или после курсов, закрепляющих достигнутое улучшение.

Дети получают непрерывное лечение тремя препаратами по следующей схеме: 6-меркаптопурин внутрь ежедневно; метотрексат внутрь на 6-й день недели; циклофосфамид внутрь на 7-й день недели, в эти дни 6-меркаптопурин не отменяют.

Для «группы риска» в период непрерывного поддерживающего лечения тремя препаратами каждые 1,5-2 месяца проводится курс СО АР. Во время данного курса в течение недели после него поддерживающее лечение тремя препаратами отменяется, а затем в течение недели проводится половинными дозами. После этого поддерживающее лечение проводится полными дозами.

Условия проведения непрерывного лечения:

1)      анализ крови с определением тромбоцитов и ретикулоцитов 1 раз в неделю;

2)      при снижении уровня лейкоцитов до 1 Ч 103 — 2 Ч 103 (1000-2000) в 1 мкл врач снижает дозу цитостатических препаратов вдвое, при последующем его повышении более 2,5 Ч 103 (2500) в 1 мкл восстанавливают прежнюю дозу;

3)      лечение прерывают на любом этапе при падении уровня лейкоцитов в крови ниже 1000 в 1 мкл, при значительном повышении температуры, стоматите, диарее;

4)      пункцию костного мозга в первый год улучшения производят 1 раз в месяц; на 2-5-м году улучшения — 1 раз в 3 месяца.

Лечение острого лимфобластного лейкоза усиливается, когда речь идет о процессе Т-клеточной природы. По программе американских педиатров-онкологов для устранения проявлений болезни при Т-лимфобластном остром лейкозе начинают с внутривенного введения циклофосфана по 1200 мг/м2 в 1-й день лечения или между 2-м и 5-м днем (при уровне лейкоцитов более 5 Ч 104 (50 000) в 1 мкл и значительной органомегалии, требующих предварительного назначения аллопуринола из-за высокого уровня мочевой кислоты в сыворотке и опасности развития мочекислого диатеза). С 3-4-го дня (или в 1-й день, если введение циклофосфана отсрочено) еженедельно (1 раз в неделю) по этой программе, как и по программе Aur, вводится винкристин в течение 4 недели, а также

применяют преднизолон и рубомицин в дозах и в сроки, соответствующие схеме 2 лечения острого лимфобластного лейкоза.

При достижении ремиссии проводится курс ее консолидации, включающий 5-дневное непрерывное введение цитозара по 100 мг/(м2/сут.), прием тиогуанина (или 6-меркаптопурина) по 50 мг/м2 каждые 12 ч в течение 5 дней введения цитозара. Проводят 3 курса лечения цитозаром и тиогуанином (6-меркаптопурин) с интервалом между курсами 14 дней.

Затем в течение 7-14 дней внутривенно капельно вводят L-acnapaгиназу по 200-300 ЕД/кг. В случае высокого уровня лейкоцитов и большой массы опухолевых лимфатических узлов спленомегалии или гепатомегалии терапию нужно проводить, назначая больному большое количество жидкости, щелочное питье, наряду с аллопуринолом для профилактики мочекислого диатеза.

Если при Т-клеточном остром лейкозе в средостении определяются увеличенные лимфатические узлы, плохо сокращающиеся от химиотерапии, то рекомендуется локальное облучение этой области в дозе 30 Гр; локальное облучение целесообразно и при значительном увеличении лимфатических узлов любой другой области.

Лечение в период улучшения при Т-клеточном лейкозе должно быть усилено: наряду с непрерывной терапией 6-меркаптопурином, метотрексатом, циклофосфаном.

Основные симптомы острого лейкоза миелобластного типа

Четко обозначенной симптоматики, присущей этому заболеванию, нет. Его проявления зависят от возраста больного, состояния здоровья, наличия сопутствующих патологий, разновидности ОМЛ и других обстоятельств. Кроме того, симптомы появляются постепенно, от более легких к более тяжелым, что смазывает картину и затрудняет своевременную постановку диагноза.

Наиболее часто о вероятности развития острой миелоидной лейкемии свидетельствуют:

  • на ранних стадиях — постоянная слабость, утомляемость, упадок сил;
  • недомогание по типу простуды с небольшим повышением температуры тела;
  • анемия;
  • повышенная потливость, отеки рук, ног и лица;
  • на более поздних стадиях – поражения слизистых;
  • увеличение печени, селезенки, лимфоузлов, иногда — миндалин;
  • боли в позвоночнике, костях, суставах, изменения в костной ткани по типу остеопороза.

При остром миелобластном лейкозе прогноз жизни напрямую зависит от того, насколько рано начато лечение

Поэтому целесообразно обратить внимание уже на первые симптомы болезни, несмотря на то, что они являются неспецифичными. И нанести визит врачу

Диагностика патологии

Как и при любой разновидности лейкемии, при остром лейкозе миелоидной формы пациент сдает анализы крови – общий и биохимический. С целью установления диагноза и уточнения стадии ОМЛ лабораторно исследуется периферическая кровь. Отклонения, с высокой долей вероятности указывающие на лейкоз, наблюдаются по целому ряду показателей ОАК – в эритроцитах, тромбоцитах, лейкоцитах, лимфоцитах, других типах клеток.

В биохимическом исследовании анализируют в первую очередь уровень мочевой кислоты, некоторых ферментов и витамина В12. Отклонения от референсных значений по этим показателям – дополнительный повод для проведения более тщательного обследования.

Если результаты анализов предполагают наличие у пациента ОМЛ, он направляется на биопсийную пункцию костного мозга. Забор гомеопоэтических стволовых клеток осуществляется с целью пересчета незрелых лейкоцитов. Если их количество значительно превышает норму, можно с уверенностью говорить об остром миелоидном лейкозе.

Дополнительными методами исследования являются ЭКГ, МРТ, рентгенография, осмотр и консультации смежных специалистов – если болезнь затронула те или иные органы и ткани. Также, поскольку основной предпосылкой для старта заболевания на сегодняшний день принято считать наследственный фактор, с целью определения оптимальной стратегии и тактики лечения острого миелобластного лейкоза врач может направить пациента на генетическое исследование.

Как лечат острый миелобластный лейкоз

Наиболее эффективным методом борьбы с данным заболеванием является трансплантация костного мозга. В этом случае пациент получает здоровые стволовые клетки, которые, начиная делиться, восполняют недостаток нормальных клеток крови. Однако этот метод сопряжен со многими сложностями, в частности:

поиск подходящего по максимальному количеству параметров донора может занять время, которого у больного зачастую просто нет;
для того, чтобы организм реципиента не отторгнул донорскую субстанцию, перед пересадкой костного мозга он подвергается агрессивной иммуноподавляющей терапии

В этот период человек становится уязвимым к любым инфекциям, поэтому важно соблюдать абсолютную стерильность в месте его нахождения;
хотя сама трансплантация может проводиться в рамках ОМС, расходы, связанные с обследованием неродственных доноров и лечением возможных осложнений, например, отторжения, несет пациент или его близкие. Поэтому процедура обходится достаточно дорого.

В силу вышеперечисленного наиболее распространенным и востребованным методом лечения ОМЛ на сегодняшний день все еще остается химиотерапия. Она позволяет добиться длительной устойчивой ремиссии, а иногда – и полного выздоровления пациента, хотя окончательный прогноз при остром миелобластном лейкозе после такого лечения менее благоприятный с точки зрения возникновения рецидивов, чем при трансплантации костного мозга.

Помимо этого, в рамках терапии пациенту назначают лечение, поддерживающее или восстанавливающее иммунитет, а также направленное на снятие симптомов обострения хронических заболеваний.

Какие бывают формы ОЛЛ?

Когда ребёнок заболевает ОЛЛ, то это значит, что в организме произошла мутация (злокачественное изменение) незрелых клеток-предшественников лимфоцит‎ов. Клетки-предшественники (или клетки-родоначальники) могут поломаться (мутировать) в любой момент, когда клетка ещё созревает. То есть когда молодая клетка растёт, она проходит через разные ступени созревания, и поломаться она может на любой ступени своего созревания. Это значит, что мутировать могут не только разные подгруппы лимфоцитов, но и поломки происходят в любой начальный этап роста клетки. Именно по этой причине у заболевших детей находят разные формы ОЛЛ.

Например, все так называемые формы В-ОЛЛ (врачи также могут говорить о В-клеточном или В-линейном лейкозе) произошли из клеток-предшественников В-лимфоцит‎ов. А все так называемые формы Т-ОЛЛ (врачи также могут говорить о Т-клеточном или Т-линейном лейкозе) появились из клеток-предшественников Т-лимфоцит‎ов. Если мутация произошла на самом раннем этапе созревания клетки, то в названии формы болезни обязательно есть приставка «пре». Различают следующие формы или подтипы ОЛЛ:

  • пре-пре-B-клеточный ОЛЛ (сегодня его чаще всего называют про-В ОЛЛ; также этот вариант могут обозначать как В-I или про-B-клеточный ОЛЛ, или нуль-клеточный ОЛЛ)
  • B-II ОЛЛ (или «обычного» типа)
  • пре-B-клеточный (B-III) ОЛЛ
  • зрелоклеточный (B-IV) ОЛЛ
  • про- и пре- Т-клеточный ОЛЛ
  • кортикальный Т-клеточный ОЛЛ
  • зрелый T-клеточный ОЛЛ

Важно знать, что сама болезнь — ОЛЛ — имеет разные формы или подварианты. Друг от друга они сильно отличаются, то есть болезнь может протекать совершенно по-другому и шансы на выздоровление (на языке специалистов — прогноз) тоже разные

Когда врачи решают, как именно они будут лечить больного ребёнка, они обязательно учитывают все различия и специфику.

Лечение Острого лимфобластарного лейкоза:

Частота улучшений у детей при этой форме лейкоза составляет 94%, у лиц старше 15 лет — около 80%. Частота выздоровления у детей — более 50%. Прогностически неблагоприятными факторами, которые влияют на продолжительность жизни больных острым лимфобластным лейкозом, являются распространенность процесса к моменту постановки диагноза, лейкоцитоз выше 15 Ч 103 в 1 мкл, увеличение селезенки, вовлечение в процесс узлов средостения, раннее поражение центральной нервной системы и возраст моложе 1 года и старше 10 лет.

Проводится немедленное лечение цитостатическими препаратами и только по специальным программам.

Целью лечения острых лейкозов является достижение и максимальное продление улучшения или выздоровление.

Острые лимфобластный и недифференцируемый лейкозы у детей. Лечение проводится по программам (разработанным различными авторами), которые позволяют более чем у 50% детей сохранять улучшение дольше 5 лет.

Улучшение достигается за 4-6 недель с помощью одной из 3 схем, следует отметить, что данные схемы были внедрены еще в 1980-1990 гг. и до сих пор не потеряли свою актуальность.

Винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м2 в день (в схемах, рассчитанных на 4-6 недель, преднизолон отменяют в течение 6-8 дней).

Винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м2 в день, рубомицин по 60 мг/м2 2 дня подряд на 2-й неделе терапии (на 10-й и 11-й дни курса).

Винкристин по 1,4 мг/м2 1 раз в 7 дней внутривенно, преднизолон по 40 мг/м2 в день, L-аспарагиназа в течение 10 дней по 100 ЕД/кг в день внутривенно после 4-6 недель применения винкристина и преднизолона (если нет полного эффекта).

При неэффективности лечения по схеме 1 в течение 4-6 недель (у лиц моложе 10 лет) назначают лечение по схеме 2 или 3.

При отсутствии эффекта от лечения по схемам врач назначает комбинации с онковином или с винбластином.

Закрепляющие курсы проводят 1-3 раза, в зависимости от значительности нарушения условий выполнения лечения в период улучшения, протяженности этого периода, распространенности лейкемического процесса в начале лечения, полноты полученного улучшения. Если врач обнаруживает селезенку в глубине подреберья, то это может послужить основанием для повторения курса закрепляющего лечения. Если селезенка увеличена, то врач ее пунктирует и в случае ее лимфоцитарного состава назначает лечение, направленное на поддержание улучшения.

Сразу после установления диагноза проводят спинномозговую пункцию с введением в спинномозговой канал метотрексата в дозе 12,5 мг/м2; во время улучшения и курса, закрепляющего улучшение, регулярно 1 раз в 2 недели повторяют спинномозговые пункции с введением метотрексата в дозе 12,5 мг/м2. В случае обнаружения любого числа бластных клеток в спинномозговой жидкости начинают лечение нейролейкемии, профилактическое облучение головы отменяется.

Достижение улучшения обязательно подтверждается контрольной пункцией костного мозга; первую после диагностической пункцию костного мозга в период улучшения производят через 7 дней после начала лечения (уменьшение бластоза в этом пунктате на 50% от исходного и более означает хороший прогноз), затем через 4 недели от начала лечения.

Пролиферативная активность лейкозных клеток резко возрастает после периода улучшения, как и после любого цитостатического курса. В связи с этим непосредственно после достижения улучшения врач назначает поддерживающее лечение.

В комбинации в период поддерживания улучшения дозы цитостатических препаратов, исключая винкристин и преднизолон, уменьшают вдвое.

Развитие полиневрита (снижение сухожильных рефлексов, мышечного тонуса, онемение в пальцах рук и ног и в дальнейшем развитие пареза конечностей с атрофией мышц), обусловленное токсическим действием винкристина, требует снижения дозы этого препарата вдвое, а при выраженности или нарастании изменений — замены его винбластином (через несколько недель после отмены препарата полиневрит проходит). Лечение цитостатическими препаратами отменяется при уровне лейкоцитов ниже 1 Ч 103 (1000) в 1 мкл, язвенном стоматите, диарее, тяжелой рвоте, при высокой температуре, сохраняющейся более 2 дней.

Профилактику нейролейкемии при острых лимфобластном и недифференцируемом лейкозах у детей проводят при цитологически нормальном составе спинномозговой жидкости (бластных клеток нет, цитоз менее 10 в 1 мкл) с первой недели улучшения.

Первая схема профилактики: облучение головы в суммарной дозе 24 Гр и параллельно 5 введений метотрексата эндолюмбально. Профилактику можно проводить в основном амбулаторно.

Диагностика

При ОЛЛ возникают изменения в обычном клиническом анализе крови: понижены уровни эритроцитов и тромбоцитов, появляются бластные клетки. Очень высокий лейкоцитоз возможен, но, вопреки распространенному мнению, наблюдается не во всех случаях. В целом же надежно поставить диагноз можно только при исследовании образца костного мозга; для этой цели необходима костномозговая пункция.

При морфологическом исследовании диагноз «острый лимфобластный лейкоз» ставится при обнаружении более 25% бластных клеток в костном мозге (в противном случае речь может идти о лимфобластной лимфоме). Но обязательно производятся более тонкие исследования: цитохимическое (окрашивание клеток, позволяющее более точно установить их природу), цитогенетическое (изучение строения хромосом в лейкемических клетках), иммунофенотипирование (изучение белковых молекул на поверхности клеток)

Дело в том, что при диагностике очень важно не только надежно отличить ОЛЛ от острого миелоидного лейкоза, но и определить конкретный вариант ОЛЛ, поскольку он сильно влияет на терапию и прогноз заболевания

Так, ОЛЛ может быть B-клеточным (около 80% случаев) и T-клеточным, в зависимости от того, относятся ли лейкемические клетки к B- или T-лимфоцитарной линии

В зависимости от «степени зрелости» бластных клеток среди как В-, так и Т-клеточных лейкозов выделяют несколько вариантов; их установление в ходе иммунофенотипирования важно для определения стратегии лечения. Все большую важность для определения терапии приобретают и генетические особенности опухолевых клеток

В ходе диагностики ОЛЛ также необходимо исследовать состояние центральной нервной системы. Анализ спинномозговой жидкости (ликвора) позволяет определить, нет ли у больного поражения центральной нервной системы – нейролейкемии. Образец ликвора для анализа получают посредством пункции спинномозгового канала.

Возможны и дополнительные диагностические процедуры для исследования пораженных лимфоузлов и внутренних органов – компьютерная томография (КТ), ультразвуковое исследование (УЗИ) и так далее.

Диагностические исследования позволяют для каждого конкретного больного определить ту или иную группу риска, от которой зависят прогноз заболевания и планируемое лечение. Так, говорят о стандартном риске, высоком риске и т.д. Отнесение к той или иной группе зависит от многих факторов. Перечислим некоторые из них.

  • Возраст больного: менее благоприятным считается возраст до 1 года или старше 10 лет.
  • Количество лейкоцитов: риск увеличивается при очень высоком лейкоцитозе в момент диагноза.
  • Т-клеточный ОЛЛ у детей традиционно считается связанным с несколько более высоким риском по сравнению с В-клеточным.
  • Хромосомные аномалии в лейкемических клетках, связанные с числом хромосом и транслокациями. При некоторых из них усложняется лечение болезни. Так, филадельфийская хромосома – транслокация t(9;22) – требует подключения дополнительных таргетных лекарств к терапии. Транслокация t(4;11) часто требует трансплантации костного мозга. В то же время, например, транслокация t(12;21) чаще всего связана с относительно хорошим прогнозом.
  • Распространение ОЛЛ в другие органы, помимо костного мозга (например, возникновение нейролейкемии), определяет более высокий риск.
  • При раннем или повторном рецидиве лейкоза риск значительно повышается.

Прогноз заболевания

Проблема, волнующая родственников и пациентов с диагнозом острый лейкоз крови: сколько лет живут, что нужно предпринять для увеличения и улучшения качества жизни больного.

https://youtube.com/watch?v=BcB2mElFWwA

Однозначно ответить на этот вопрос нельзя, так как каждый случай заболевания индивидуален. В целом продолжительность жизни зависит от стадии развития, формы болезни, возраста и наличия сопутствующих патологий. Кроме того, поведение самого пациента играет немаловажную роль в победе над недугом: от его морального настроя, строгого соблюдения рекомендаций врача, ведения здорового образа жизни, правильного питания, иммунитета и других нюансов напрямую зависит, как успешно будет протекать курс терапии и насколько долго он будет здравствовать.

Главное — раннее обнаружение острого лейкоза и своевременное прохождение терапевтического курса. При соблюдении данных условий (несмотря на длительность лечения) часто прогноз на полное выздоровление пациента благоприятный.

Острый лимфобластный лейкоз требует обязательного прохождения длительного курса химиотерапии. В среднем врачи дают 5-10-летний прогноз при данной форме раковой патологии. Но это вовсе не означает, что дольше пациент не сможет прожить, так как все сугубо индивидуально. Согласно статистике, около 40% пациентов живут, как минимум, 5 лет. При этом у части больных лейкозом диагностируется состояние полной ремиссии, в то время как у других существует риск повторного развития патологии, так называемого вторичного лейкоза. Однако даже после рецидива возможна повторная ремиссия.

При остром миелоидном лейкозе продолжительность жизни зависит от правильно подобранной терапии. При лечении данной патологической формы используют сильнодействующие химические лекарственные средства и антибактериальные препараты. Для женщин прогноз менее благоприятный. При результативном лечении ОМЛ пациенты до 60 лет в среднем живут 5-6 лет. Чем старше пациент, тем ниже вероятность наступления продолжительной ремиссии.

Прогноз на полное излечение у детей намного благоприятнее, чем у взрослых. Самые высокие шансы отступления болезни зафиксированы у пациентов старше 2-ух лет. При этом самый неблагоприятный прогноз при развитии острой формы лейкоза отмечается у пациентов младше 2-ух и старше 10-ти лет. Доказано, что девочки выздоравливают чаще мальчиков.

В целом, если верить статистическим данным, то около и чуть более 5 лет живут при ОЛЛ 65-85% детей и 20-40% взрослых, при ОМЛ — 40-60% людей младше 55 лет и 20% пожилых пациентов.

Медицинской статистикой не зафиксировано случаев самостоятельного прохождения острого лейкоза. Без лечения болезни прогноз один — смерть пациента.

Очевидно одно, острый лейкоз — опасное заболевание, но поддающееся лечению. Если в течение 5 лет после ремиссии, не возникали рецидивы, то можно говорить о полном выздоровлении пациента.

Не забывайте, что собственное здоровье — в руках пациента. При диагностировании тяжелого недуга человек проживет столько, сколько будет бороться за себя и за свою жизнь, не теряя надежды. Поэтому при малейшем обнаружении подозрительных симптомов обращайтесь в медицинское учреждение и ежегодно проходите полное обследование организма.

Клинические проявления

ХЛЛ развивается медленно, в ранних стадиях у пациентов нет специфической симптоматики. Предположение о наличии ХЛЛ может быть высказано на основании изменений в анализе крови – наличие лейкоцитоза с абсолютным лимфоцитозом. Иногда первым клиническим симптомом является лимфоаденопатия; лимфоузлы имеют тестоватую консистенцию, безболезненные.

При рентгенисследовании можно выявить увеличение лимфоузлов средостения, при ультразвуковом исследовании (УЗИ) – увеличение абдоминальных и забрюшинных лимфоузлов. Увеличение селезенки у большинства больных появляется позже, чем увеличение лимфоузлов, еще позднее увеличивается печень. Не отмечается корреляции степени лимфоидной инфильтрации костного мозга, уровня лейкоцитов и размеров лимфоузлов, селезенки и печени.

Гематологические изменения характеризуются постепенно нарастающим лейкоцитозом, иногда до 1000,0х109/л и повышением количества лимфоцитов в лейкограмме до 85-99%, обычно с наличием единичных пролимфоцитов. Характерно для хронического лимфолейкоза наличие в мазке крови клеток Боткина-Гумпрехта – полуразрушенных при приготовлении мазка ядер лимфоцитов.

Число эритроцитов, тромбоцитов и уровень Нв в ранних стадиях заболевания обычно в пределах нормы. Эти показатели в поздних стадиях ХЛЛ обычно снижены либо за счет уменьшения плацдарма нормального кроветворения в костном мозге вследствие вытеснения здоровых ростков патологическими лимфоцитами, либо в связи с присоединением аутоиммунных осложнений типа аутоиммунной гемолитической анемии (АИГА) или парциальной красноклеточной аплазии (ПККА). У части пациентов может развиваться гемодермия по типу эритродермы вследствие инфильтрации кожи лимфоцитами.

Характерен абсолютный лимфоцитоз в периферической крови (по данным гемограммы) и костном мозге (по данным миелограммы). На ранних стадиях лимфоцитоз является единственным проявлением заболевания. Пациенты могут предъявлять жалобы на так называемые «конституциональные симптомы» — астению, повышенную потливость, спонтанное снижение массы тела.

Характерна генерализованная лимфаденопатия. Увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов выявляется при ультразвуковом или рентгенологическом обследовании, периферические лимфоузлы доступны пальпации. Лимфатические узлы могут достигать значительных размеров, образовывать мягкие или плотноватые конгломераты. Сдавление внутренних органов не характерно.

На более поздних стадиях заболевания присоединяется гепатомегалия и спленомегалия. Увеличение селезёнки может проявляться ощущением тяжести или дискомфорта в левом подреберье, феноменом раннего насыщения.

За счёт накопления опухолевых клеток в костном мозге и вытеснения нормального гемопоэза на поздних стадиях могут развиваться анемия, тромбоцитопения, редко нейтропения. Поэтому пациенты могут жаловаться на общую слабость, головокружения, петехии, экхимозы, спонтанную кровоточивость.

Анемия и тромбоцитопения также могут иметь аутоиммунный генез.

Необычным клиническим проявлением заболевания может быть гиперреактивность на укусы насекомых.

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей

Лечение ОЛЛ обычно проходит в несколько этапов:

  1. Первый этап — индукционная терапия (лечение при помощи электромагнитных волн). Цель этой фазы — убить как можно больше бластных клеток в крови и костном мозге;

  2. Второй этап – консолидирующая химиотерапия. Во время этой фазы необходимо уничтожить бласты, оставшиеся после первого этапа. Они могут быть неактивными, однако, обязательно начнут размножаться и вызовут рецидив;

  3. Третий этап – поддерживающая терапия. Цель здесь та же самая, что и на втором этапе, но дозы лекарств значительно ниже. При этом поддерживающая терапия крайне важна, чтобы избавиться от негативных последствий химиотерапии.

На протяжении всего курса лечения у ребенка будут регулярно брать новые анализы крови и костного мозга. Это необходимо, чтобы выяснить насколько хорошо организм реагирует на лечение.

Designed by pressfoto/freepik

Стратегия борьбы с ОЛЛ будет варьироваться в зависимости от возраста ребенка, подтипа заболевания и степени риска для здоровья. В общих чертах для лечения острого лимфобластного лейкоза у детей используют пять видов лечения:

  1. Химиотерапия. Это наиболее распространенный метод лечения ОЛЛ и лейкемии. Она обычно предполагает комбинацию из нескольких препаратов (антиметаболиты, винкаалкалоиды, синтетические производные подофиллина, алкилирующие агенты и т.д.). При этом в каждом случае комбинация препаратов подбирается индивидуально. Лекарства для химиотерапии могут приниматься перорально, либо вводиться в вену или мышцы. В отдельных случаях препараты могут вводить непосредственно в спинномозговой канал (дефектные клетки могут «прятаться» внутри спинного мозга).

  2. Лучевая терапия. Представляет собой метод лечения ионизирующей радиацией, которая убивает раковые клетки и останавливает их рост. Источником излучения может быть специальный аппарат (внешняя лучевая терапия) или радиоактивные вещества, доставляемые в организм или непосредственно к источнику раковых клеток (внутренняя лучевая терапия). При лечении ОЛЛ онкологи назначают лучевую терапию только в самых крайних случаях с высоким риском, поскольку радиация крайне негативно сказывается на развитии мозга, особенно у детей младшего возраста.

  3. Таргетная (молекулярно-таргетная) терапия. Используется для целевого выявления и уничтожения раковых клеток без ущерба для всего организма. Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы, блокируют фермент, который стимулирует рост бластных клеток, вызванный специфическими генетическими мутациями.

  4. Химиотерапия в сочетании с трансплантацией стволовых клеток. Она призвана убить собственные бласты организма и заменить кроветворящие клетки донорскими. Это может быть необходимо, если была замечена генетическая аномалия собственных стволовых клеток или они серьезно пострадали после предыдущих этапов лечения. Собственные стволовые клетки пациента (или клетки донора) замораживают, а затем приступают к интенсивному курсу химиотерапии. После этого сохраненные стволовые клетки пересаживают обратно в костный мозг. Трансплантация стволовых клеток может иметь тяжелые краткосрочные и долгосрочные побочные эффекты, поэтому редко применяется для лечения ОЛЛ у детей и подростков. К ней прибегают при рецидиве болезни.

  5. Кортикостероиды. Детям с ОЛЛ часто назначают курс кортикостероидных препаратов, таких как преднизон или дексаметазон. Однако у этих препаратов могут быть различные побочные эффекты, включая набор веса, повышение сахара в крови, опухание лица.

Новым подходом при лечении острого лимфобластного лейкоза у детей является так называемая CAR-T терапия, или адаптивная клеточная терапия. Препарат изготавливается из крови самого пациента. Клетки модифицируются таким образом, чтобы позволить им идентифицировать аномальные бластные клетки и устранить их.

Нужно понимать, что лечение острого лимфобластного лейкоза всегда рискованно и сопровождается множеством побочных эффектов. Они могут включать:

  • анемию (падение уровня эритроцитов);

  • легкое кровотечение;

  • тошноту, рвоту;

  • язвы во рту;

  • выпадение волос;

  • диарею;

  • истончение костей;

  • снижение иммунитета и сопутствующие инфекции.

Пациенту с ОЛЛ необходимо крайне тщательно соблюдать личную гигиену во время всего курса лечения и восстановления. Любая болезнь (даже обычная ОРВИ) может спровоцировать тяжелейшие последствия

Ребенок будет нуждаться в регулярных осмотрах и после успешного лечения, чтобы избежать рецидива.

Показания

Всего 2 таблетки Глицин Форте в день

Симптомы и диагностика ОЛЛ

Лимфобластный лейкоз вызывает следующие симптомы:

  1. Признаки снижения количества здоровых кровяных клеток. К ним относят головокружение, повышение температуры тела, одышку. У пациентов часто развиваются носовые кровотечения. Больные становятся подверженными частым инфекционным заболеваниям.
  2. Отечность передней брюшной стенки. Раковые клетки накапливаются в печени и селезенке, способствуя разрастанию органов. Это приводит к увеличению окружности живота.
  3. Увеличение лимфатических узлов. Если заболевание поражает шейные, подмышечные и паховые лимфоузлы, под кожей появляются округлые бугорки.
  4. Боли в суставах и костях. Возникают при появлении вторичных очагов в костях, хрящевых тканях и надкостнице.
  5. Признаки метастатического поражения головного мозга. К ним относят судорожный синдром, снижение чувствительности кожи лица, головные боли, снижение остроты зрения, приступы рвоты, нарушение координации движений.
  6. Проблемы с дыханием, давящие боли за грудиной. Возникают из-за накопления жидкости в плевральной полости.
  7. Увеличение вилочковой железы. Разрастающийся орган сдавливает трахею, вызывая сухой кашель. При пережатии полой вены возникает отечность лица, груди и верхних конечностей. Синдром верхней полой вены способствует нарушению сознания, появлению болей в шейной и затылочной областях.

Лимфобластный лейкоз диагностируют с помощью следующих процедур:

  1. Анализа периферической крови. Отражает снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа лейкоцитов, повышение СОЭ, появление избыточного количества лимфобластов (более 15%). Число нейтрофилов при лейкозе снижается.
  2. Миелограммы. С помощью этой процедуры обнаруживается большое количество бластных клеток, подавление тромбоцитарного и эритроидного ростка.
  3. Спинномозговой пункции. Помогает исключить или подтвердить поражение нервной системы.
  4. УЗИ брюшной полости. Используется для выявления признаков поражения печени и селезенки.
  5. Рентгенологического исследования органов грудной клетки. На снимке отражается увеличение лимфоузлов.
  6. Биохимического исследования крови. Используется для контроля функционирования внутренних органов.

Хронический миелобластный лейкоз

Для миелобластного хронического лейкоза характерно постепенное развитие болезни. При этом наблюдаются следующие признаки:

  1. Снижение веса, головокружения и слабость, повышение температуры и повышенное выделение пота.
  2. При этой форме заболевания нередко отмечаются десневые и носовые кровотечения, бледность кожных покровов.
  3. Начинают болеть кости.
  4. Лимфатические узлы, как правило, не увеличены.
  5. Селезенка значительно превышает свои нормальные размеры и занимает практически всю половину внутренней полости живота с левой стороны. Печень также имеет увеличенные размеры.

Лечение миелоза

Лечебная терапия хронического миелобластного лейкоза выбирается в зависимости от стадии развития заболевания. Если оно находится в стабильном состоянии, то проводится только общеукрепляющая терапия. Пациенту рекомендуется полноценное питание и регулярное диспансерное обследование. Курс общеукрепляющей терапии проводится препаратом Миелосан.

Если лейкоциты начали усиленно размножаться, и их количество значительно превысило норму, проводится лучевая терапия. Она направлена на облучение селезенки. В качестве первичного лечения используется монохимиотерапия (лечение препаратами Миелобромол, Допан, Гексафосфамид). Они вводятся внутривенно. Хороший эффект дает полихимиотерапия по одной из программ ЦВАМП или АВАМП. Самым эффективным лечением лейкоза на сегодняшний день остается трансплантация костного мозга и стволовых клеток.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: